Lewyjeva telesna demenca

Lewyjeva telesna demenca (znana tudi kot razpršena Lewyjeva bolezen telesa) je motnja, pri kateri se "težave z glavo" (kognitivne motnje), značilne za demenco, pojavljajo sočasno z motnjami v motoriki (okorelost, mešanje hoje, kot pri Parkinsonovi bolezni). Razlika v pojavu kognitivnih in motoričnih motenj bi morala biti manjša od enega leta. Če se motnje spomina, izvršilne spretnosti in druge kognitivne težave pojavijo več kot eno leto po pojavu Parkinsonovih simptomov, ga zdravniki ne bodo imenovali Lewyjeva telesna demenca, temveč Parkinsonova bolezen z demenco. Lewyjeva telesna demenca in Alzheimerjeva bolezen imata lahko veliko podobnosti. Zato primeri napačne diagnoze žal niso redki..

Zato bomo najprej upoštevali posebne simptome..

Simptomi demence Lewyjevega telesa

Za bolezen so značilne številne klinične značilnosti.

1. Znatna nihanja resnosti kognitivnih motenj (zdravniki temu pravijo nihanja): motnje postanejo močnejše, nato spet oslabijo. Majhna nihanja so lahko povezana s časom dneva: težave so bolj opazne zvečer, ko se zdi, da se bolnik umakne vase in preneha odzivati ​​na okolje. Velika nihanja (od nekaj dni do več tednov) so povezana z vplivom nalezljivih bolezni, presnovnimi težavami, poškodbami in poslabšanjem kroničnih bolezni. V takih obdobjih bolnik preneha komunicirati, težko izvaja veliko gibov. Velika nihanja se običajno začnejo z motnjami spanja in psihotičnimi motnjami - spremljajo pa jih resne motnje v prostorski in časovni orientaciji, težave z nekaterimi vidiki govorne dejavnosti in halucinacije. Po koncu nihanja se vse funkcije delno obnovijo, čeprav prejšnja raven morda ne bo dosegla.

Ta nihanja v resnosti kognitivne okvare ločijo Lewyjevo telesno demenco od Alzheimerjeve bolezni..

2. Pomembna lastnost Lewyjeve telesne demence na vseh stopnjah bolezni je, da so motnje koncentracije hujše od drugih vrst demence. Pacient se hitro utrudi in ga zlahka odvrne od dela, ki ga je začel. Dolgo časa ne more nadaljevati dela, ki zahteva duševni napor. Nezmožnost koncentracije negativno vpliva na sposobnost načrtovanja dejanj in kritičnega spremljanja njihovega izida. Ko je bolnik začrtal cilj, ga zlahka pozabi, preklopi bodisi na tuje stvari bodisi na nepomembne podrobnosti. Posledično lahko pride do "zanke" pri istem dejanju in njegovem večkratnem nesmiselnem ponavljanju (to odstopanje v medicini imenujemo vztrajnost).

Torej, opažamo si: pri Alzheimerjevi bolezni ponavadi najprej trpi spomin na nedavne dogodke, pri demenci z Lewyjevimi telesi pa se pacient težko zbere in delo dokonča do konca..

3. Demenco z Lewyjevimi telesi lahko diagnosticiramo po drugem specifičnem simptomu - motnjah vida in prostora. Pacient ima težave s prepoznavanjem predmetov (zlasti v kompleksnih kombinacijah in pri vsiljevanju slik), pritožuje se zaradi okvare vida. V ozadju vizualno-prostorskih motenj se najprej najprej pojavijo vizualne iluzije, nato pa še vizualne halucinacije. Tipična različica iluzije je, da pacient jemlje nežive predmete za žive. Pri halucinacijah, ki se običajno pojavijo zvečer in ponoči, pacient vidi podobe ljudi - tako znanih kot neznanih. V nekaterih primerih (precej redko) vizualne halucinacije spremljajo slušne, vohalne in taktilne (taktilne) halucinacije.

V zgodnjih fazah Lewyjeve telesne demence pri več kot polovici bolnikov pride do halucinacij; obenem ostaja kritičnost v odnosu do slik, prepozna se njihova nerealnost. Skupaj z razvojem demence se lahko pojavijo tudi blodne motnje (bolnik trdi, da mu ljudje okoli njega želijo škodo in si prizadevajo škodovati ali da ga nekdo preganja), kasneje pa blodne ideje izzvenijo. V poznejših fazah se halucinacije pojavijo pri približno 80% bolnikov, medtem ko se kritičnost zmanjša..

4. Lewyjeva telesna demenca je povezana z gibalnimi motnjami, kot pri Parkinsonovi bolezni. Parkinsonizem se kaže v najzgodnejših fazah bolezni, je eden prvih kliničnih simptomov, ki lahko pritegne pozornost bolnika in njegovega okolja. Tipične motnje vključujejo: povečan mišični tonus (strokovnjaki pravijo - togost), nehoteno tresenje (tresenje), motena stabilnost. Druga manifestacija parkinsonizma pri bolnikih z Lewyjevo telesno demenco je sprememba hoje. Zanj so značilni skrajšani korak, premeščanje in neravnovesje na začetku in koncu gibanja, pa tudi pri spreminjanju smeri. Padci so pomemben diagnostični znak Lewyjeve telesne demence, povzročajo ga ne samo parkinsonizem, temveč tudi že opažene težave s koncentracijo, pa tudi avtonomna insuficienca, ki je značilna za bolnike, ki jo spremlja nizek krvni tlak.

Zdravljenje simptomov parkinsonizma pri teh bolnikih povzroča težave, saj večina zdravil proti parkinsoniji povzroča vizualne halucinacije pri bolnikih, zdravila, ki odpravljajo halucinacije, negativno vplivajo na motorično funkcijo.

5. Drug zgodnji simptom Lewyjeve telesne demence so motnje v aktivnem spanju. V začetni fazi bolezni lahko bolnik trpi zaradi nočnih mor, ki so še posebej izrazite. Pod vtisom vizij lahko bolnik naredi nenadne nenadzorovane gibe, polne padca s postelje ali poškodbe zakonca, ki spi z njim. Pacient ima lahko tudi dnevno zaspanost, ki se ponoči izmenjuje s psihomotorično vznemirjenostjo..

Do leta 2017 so v mednarodnih smernicah za diagnozo Lewyjeve telesne demence motnje v aktivnem spanju veljale za dodaten simptom, v zadnji reviziji pa so bile vključene v glavne simptome bolezni..

Mimogrede, v ruščini smo povzeli najpomembnejša priporočila. Čeprav so sestavljeni za strokovnjake in so napisani v zapletenem jeziku, se lahko po želji z njimi seznanite: DTL (2017).pdf

Vedeti morate, da je nevarnost demence Lewyjevega telesa v njeni minljivosti. Napreduje hitreje kot Alzheimerjeva bolezen. Huda demenca se pojavi približno pet let po pojavu prvih znakov..

Povzemimo s kratkim video posnetkom.

Diagnosticiranje demence Lewy Body

Zdaj poznate glavne simptome. Še vedno je treba zgraditi algoritem za njihovo oceno. Kot smo že omenili, je to pomembno, ker se lahko celo zdravniki, ki niso specializirani za diagnosticiranje in zdravljenje demence, zmotijo ​​in zamenjajo demenco z Lewyjevimi telesi in Alzheimerjevo boleznijo. In to je zaradi posebnosti zdravljenja zelo nezaželeno. Dejstvo je, da so po eni strani bolniki z demenco z Lewyjevimi telesi preobčutljivi na roleptike - zdravila, ki se pogosto uporabljajo za lajšanje psihotičnih motenj (halucinacije, blodnja). Razvoj močnih stranskih reakcij na roleptike je lahko usoden. Po drugi strani zdravila, potrebna za lajšanje Parkinsonovih simptomov, povzročajo vizualne halucinacije pri bolnikih z Lewyjevo telesno demenco.

Torej, kaj lahko pomaga razlikovati demenco Lewyjevega telesa od drugih demenc?

Najprej morate odgovoriti na nekaj preprostih vprašanj:

1. Nihanja v resnosti kognitivne okvare

1 Ali opazite zmerne spremembe bolnikove sposobnosti, da čez dan počne različne stvari??

2 Ali bolnik med jutranjim vstajanjem in večernim spanjem spal več kot eno uro čez dan?

3 Ali opazite pri bolniku letargijo in zaspanost več kot eno uro čez dan, tudi če je prej dobro spal??

4 Ali je težko pacienta osredotočiti ves dan??

Če dobimo pozitiven odgovor na 2 ali več vprašanj, obstaja velika verjetnost nihanja resnosti kognitivne okvare..

2. Hitra motnja spanja v gibanju oči

Če spite s pacientom, ali ste kdaj opazili, da bolnik v sanjah dela gibe, ki odražajo dejanja, ki jih vidi v sanjah (trzanje rok, udarci, kričanje)?

Če je vprašanje pritrdilno, obstaja velika verjetnost REM motnje spanja..

3. Vizualne halucinacije

1. Ali ima pacient halucinacije, lažne vizije?

2. Ali se zdi vtis, da pacient vidi stvari, ki manjkajo??

Menijo, da se vizualne halucinacije, povezane z BPD, ne smejo pojavljati le kot manifestacija blodnih stanj in se pojavljajo občasno, pogosteje kot enkrat na mesec..

4. Parkinsonizem

Parkinsonizem pri BPD nakazuje vsaj eno od naslednjega: bogato spontano gibanje, tremor v mirovanju ali togost v velikih sklepih.

Za oceno parkinsonizma uporabite kratko in znanstveno dokazano lestvico UPDRS (5).

Povzemimo. Če testi pokažejo, da ima bolnik demenco in sta prisotna vsaj dva od štirih glavnih kliničnih znakov, obstajajo vsi razlogi za diagnozo verjetne Lewyjeve telesne demence.

Vzroki za demenco telesa Lewy (za najbolj radovedne)

Na žalost znanstveniki še vedno ne razumejo popolnoma, kako se razvije Lewyjeva telesna demenca (in Parkinsonova bolezen). Te bolezni ostajajo neozdravljive. Vendar se vsako leto slika dopolnjuje in razčisti. Menijo, da je koren problema v odlaganju znotraj živčne celice določenih beljakovinskih spojin alfa-sinukleina, imenovanih Lewyjeva telesa po odkritju. A hkrati znanstveniki še niso ugotovili, zakaj se ta nahajališča pojavijo in kako vodijo v razvoj demence. Sodeč po opažanjih dela celic, ki jih prizadene bolezen, pojav Lewyjevih teles spremlja znižanje ravni nekaterih pomembnih kemikalij (nevrotransmiterjev acetilholina in dopamina) in razgradnja povezav med živčnimi celicami, ki zaradi tega odmirajo.

Če se bodo v srednjem možganu kopičile škodljive beljakovinske oblike, bodo prevladovale motnje gibanja (Parkinsonova bolezen); če se odložijo v kortikalne strukture, bodo v ospredje prišle kognitivne motnje do demence (demenca z Lewyjevimi telesi). Vsak tretji bolnik s Parkinsonovo boleznijo sčasoma - vendar ne hitro, približno deset let po pojavu gibalnih motenj) razvije demenco. Res je tudi obratno, pri Lewyjevi telesni demenci vsaj 2/3 bolnikov trpi zaradi gibalnih motenj.

Mimogrede, v bolnikovih možganih so lahko tudi plaki in nevrofibrili, značilni za Alzheimerjevo bolezen. Za razliko od Alzheimerjeve bolezni, za katero imajo ženske veliko večjo verjetnost, je bolezen Lewyjevega telesa enako pogosta med moškimi in ženskami..

Lewyjeva telesna demenca

Članki medicinskih strokovnjakov

  • Koda ICD-10
  • Epidemiologija
  • Patogeneza
  • Simptomi
  • Diagnostika
  • Kako preučiti?
  • Diferencialna diagnoza
  • Zdravljenje
  • Koga kontaktirati?
  • Zdravila

Lewyjeva telesna demenca je kronična izguba kognitivne funkcije, za katero je značilen pojav znotrajceličnih vključkov, imenovanih Lewyjeva telesa, v citoplazmi kortikalnih nevronov. Za bolezen je značilna postopna okvara spomina, govora, prakse, razmišljanja.

Posebne klinične značilnosti demence z Lewyjevimi telesi so nihanja v duševnem stanju, prehodna stanja zmedenosti, halucinacije (najpogosteje vidne), preobčutljivost za antipsihotike. Lewyjeva demenca je pogostejša pri moških kot pri ženskah. Napredovanje bolezni je lahko hitrejše kot pri Alzheimerjevi bolezni.

Koda ICD-10

Epidemiologija

Demenca Lewyjevega telesa je tretja najpogostejša vrsta demence. Začetek bolezni je običajno starejši od 60 let.

Patogeneza

Patomorfološko je za Lewyjevo telesno demenco značilna prisotnost sprememb, značilnih za Parkinsonovo bolezen (PD) v kombinaciji s spremembami Alzheimerjevega tipa ali brez njih. Pri demenci z Lewyjevimi telesi se Lewyjeva telesa odkrijejo v kortikalnih nevronih v kombinaciji s senilnimi oblogami ali brez sprememb tipa alzheimerjeve bolezni. Izraz "Lewyjeva telesna demenca" je leta 1995 skovala mednarodna delavnica na to temo. Bolezen je bila prej označena kot razpršena Lewyjeva bolezen telesa, senilna Lewyjeva telesna demenca, različica Alzheimerjeve bolezni z Lewyjevimi telesi.

Kortikalna Lewyjeva telesa - glavni patomorfološki znak demence pri Lewyjevih telesih - odkrijejo pri 15-25% bolnikov z demenco. Patološke študije kažejo, da so bolniki z Lewyjevo telesno demenco pogosto klinično napačno diagnosticirani z Alzheimerjevo boleznijo.

Difuzna bolezen Lewyjevega telesa (DLBD) se kaže z demenco, psihotičnimi motnjami in ekstrapiramidnimi (parkinsonizmi) simptomi. Kombinacija demence, za katero so značilna nihanja (včasih ostra) resnosti, psihotične motnje s prehodnimi vidnimi halucinacijami (več kot 90% bolnikov), ki jih ne izzovejo antiparkinsonična zdravila, in parkinsonizem, katerega manifestacije ne sodijo v diagnostična merila Parkinsonove bolezni, naj služi kot osnova za sum bolezni razpršena Lewyjeva telesa. Difuzna Lewyjeva bolezen telesa je pogostejša kot diagnosticirana.

Simptomi demence Lewyjevega telesa

Začetna kognitivna okvara je podobna kot pri drugih vrstah demence. Vendar se ekstrapiramidalni simptomi razlikujejo od tistih, ki so značilni za Parkinsonovo bolezen: pri demenci z Lewyjevimi telesi se tremor ne pojavi v zgodnjih fazah bolezni, sprva se pojavi aksialna togost in motnje hoje, nevrološki primanjkljaj teži k simetriji.

Nihanje kognitivnih funkcij je razmeroma specifičen simptom Lewyjeve telesne demence.

Pacientova obdobja aktivne, razložljivega vedenja in usmerjenosti se lahko izmenjujejo z obdobji zmedenosti in pomanjkanja odgovora na zastavljena vprašanja, ki običajno trajajo dneve in tedne, nato pa se spet umaknejo sposobnosti navezovanja stikov.

Spomin trpi, vendar je njegov primanjkljaj bolj posledica spremembe stopnje budnosti in oslabljene pozornosti kot dejanske kršitve mnestičnih procesov, zato spomini na nedavne dogodke trpijo manj kot zaporedni pomnilnik za številke (možnost ponovitve 7 števil v vrstnem redu naprej in 5 v obratnem vrstnem redu)... Pretirana zaspanost je pogosta. Vizualne prostorske in vizualne konstruktivne sposobnosti (preizkusi oblikovanja, risanje ur, kopiranje figur) so bolj prizadete kot druge kognitivne funkcije. Zato je težko razločiti demenco telesa Lewyja od delirija, zato je treba pri vseh bolnikih z zgoraj navedenimi simptomi oceniti delirij..

Vizualne halucinacije so pogost in pogost pojav bolezni, v nasprotju z benignimi halucinacijami pri Parkinsonovi bolezni. Slušne, vohalne in otipne halucinacije so manj pogoste.

Pri 50-65% bolnikov se razvijejo blodnje kompleksne, bizarne narave, ki se razlikujejo od Alzheimerjeve bolezni, pri kateri pogosteje pride do preproste zablode preganjanja. Avtonomne motnje se običajno razvijejo s pojavom nepojasnjene sinkope. Vegetativne motnje se lahko pojavijo hkrati z nastopom kognitivnih primanjkljajev ali po njihovem nastanku. Značilna je preobčutljivost za antipsihotike.

Diagnosticiranje demence Lewy Body

Diagnoza je klinična, vendar sta občutljivost in specifičnost diagnoze nizki. Diagnoza se šteje (upošteva) kot verjetna ob prisotnosti 2-3 znakov - nihanja pozornosti, vizualnih halucinacij in parkinsonizma - in kot mogoče, če je odkrit le eden od njih. Dokazi, ki podpirajo diagnozo, vključujejo ponavljajoče se padce, omedlevico in preobčutljivost za antipsihotike. Prekrivajoči se simptomi Lewyjeve telesne demence in Parkinsonove bolezni lahko otežijo diagnozo. V primeru, da je motorični primanjkljaj, povezan s Parkinsonovo boleznijo, pred in je hujši od kognitivne okvare, se običajno postavi diagnoza Parkinsonove bolezni. Če prevladajo zgodnje kognitivne motnje in spremembe vedenja, se diagnosticira Lewyjeva telesna demenca.

CT in MRI ne kažeta značilnih sprememb, vendar sta sprva koristna za prepoznavanje drugih vzrokov za demenco. Pozitronska emisijska tomografija z fluor-18-označeno deoksiglukozo in enojnim fotonskim emisijskim CT (SPECT) s 123 I-FP-CIT (Nw-fluoropropil-2b-karbometoksi-3b- [4-jodofenil] -tropan) - fluoroalkilni derivat kokaina je lahko v pomoč pri prepoznavanju demence Lewyjevega telesa, vendar ni rutinska raziskovalna metoda. Za dokončno diagnozo je potrebna obdukcija možganskega tkiva.

Klinična merila za diagnozo difuzne Lewyjeve telesne bolezni (DLBD):

  • Obvezen znak: postopno upadanje kognitivnih funkcij v obliki demence fronto-subkortikalnega tipa
  • Poleg tega sta za verjetno diagnozo DSC potrebni vsaj 2 od naslednjih 3 funkcij in 1 funkcija za morebitno diagnozo DFS:
    • nihanja resnosti okvare kognitivnih funkcij
    • prehodne vizualne halucinacije
    • motorični simptomi parkinsonizma (ki niso povezani z uporabo antipsihotikov

Dodatna diagnostična merila za difuzno bolezen Lewyjevega telesa vključujejo: preobčutljivost za nevroleptike, ponavljajoči se padci, sinkopa, halucinacije drugih načinov.

Zanesljiva diagnoza difuzne Lewyjeve telesne bolezni je mogoča le s patomorfološkim pregledom..

Diagnoza difuzne Lewyjeve telesne bolezni ni verjetna ob prisotnosti simptomov predhodne možganske kapi, sprememb na nevroslikanju ali ob odkritju kakršnih koli drugih možganskih bolezni ali somatskih bolezni, ki lahko pojasnijo opaženo klinično sliko..

Kako preučiti?

Diferencialna diagnoza

Znaki, ki ločijo Lewyjevo telesno demenco od Alzheimerjeve in Parkinsonove:

APOE-64 je dejavnik tveganja za Lewyjevo telesno demenco. Glede razširjenosti genotipa APOE-64 pa demenca telesa Lewy zaseda vmesni položaj med Parkinsonovo boleznijo in Alzheimerjevo boleznijo. To lahko pomeni, da je Lewyjeva telesna demenca kombinacija Alzheimerjeve in Parkinsonove bolezni

Pri bolnikih z demenco z Lewyjevimi telesi (brez sočasnih patoloških sprememb Alzheimerjeve bolezni) je starost razvoja demence nižja in bolezen se pogosteje kot v kombinaciji z Alzheimerjevo spremembo začne s parkinsonizmom, ki se mu nato pridruži še demenca. Bolniki z Lewyjevo telesno demenco se slabše odrežejo na praksnih testih, vendar se bolje odrežejo testom odpoklica in imajo izrazitejša nihanja v stopnji budnosti kot bolniki z Alzheimerjevo boleznijo. Vizualne halucinacije so pogostejše pri Lewyjevi telesni demenci kot pri Alzheimerjevi bolezni, čeprav je občutljivost te značilnosti pri diferencialni diagnozi Lewyjeve telesne demence in Alzheimerjeve bolezni precej majhna. Lewyjeva telesna demenca ima v cerebrospinalni tekočini nižjo koncentracijo homovanilne kisline kot Alzheimerjeva bolezen, kar verjetno odraža spremembe v presnovi dopamina pri Lewyjevi telesni demenci. Pri demenci z Lewyjevimi telesi, tako kot pri Parkinsonovi bolezni, se znatno zmanjša število nevronov, ki proizvajajo dopamin, v substantia nigra.

Resnost demence pri Alzheimerjevi bolezni in demence z Lewyjevimi telesi je korelirana s številom Lewyjevih teles, zmanjšano aktivnostjo holin acetiltransferaze ter številom nevrofibrilarnih glomerul in nevritnih plakov. Toda v nasprotju z Alzheimerjevo boleznijo pri Lewyjevi telesni demenci ni povezave med resnostjo demence in številom nevrofibrilarnih glomerulov v neokorteksu ali stopnjo aktivnosti antisinaptofizina, ki odraža sinaptično gostoto. Pri Lewyjevi telesni demenci je tremor v mirovanju manj pogost, asimetrija simptomov Parkinsonove bolezni je manj izrazita, vendar je opažena hujša togost kot pri Parkinsonovi bolezni.

Koga kontaktirati?

Zdravljenje demence Lewyjevega telesa

Lewyjeva telesna demenca je progresivna bolezen s slabo prognozo. Zdravljenje je večinoma podporno. Rivastigmin v odmerku 1,5 mg peroralno glede na indikacije z naraščajočo titracijo odmerka, po potrebi do 6 mg, lahko izboljša kognitivne okvare. V pomoč so lahko tudi drugi zaviralci holinesteraze. Približno 1/2 bolnika se odzove na antiparkinsonska zdravila zaradi ekstrapiramidnih simptomov, vendar se psihiatrične manifestacije bolezni poslabšajo. Če je potrebna uporaba antiparkinsonijskih zdravil, je treba dati prednost levadopi.

Tradicionalni antipsihotiki, tudi pri zelo majhnih odmerkih, močno poslabšajo ekstrapiramidne simptome in jih je bolje zavrniti..

Zdravljenje parkinsonizma

Antiparkinsonska zdravila pogosto povzročajo psihotične motnje pri bolnikih z Lewyjevo telesno demenco. Če parkinsonizem moti bolnikovo vitalno aktivnost, lahko za njegovo odpravo uporabimo levodopo, vendar so v povprečju manj učinkovita kot pri Parkinsonovi bolezni. Na splošno objavljeni podatki o učinkovitosti antiparkinsonskih zdravil za demenco telesa Lewy do danes niso zadostni. Za zmanjšanje togosti se priporoča tudi baklofen..

Zdravljenje psihotičnih motenj

Farmakoterapija halucinacij in blodnjav pri bolnikih z demenco z Lewyjevimi telesi je zapletena zaradi njihove preobčutljivosti na antipsihotike. Pri Lewyjevi telesni demenci se zdravljenje s tipičnim antipsihotikom začne z manjšim odmerkom in nato počasneje kot pri drugih boleznih. Klozapin se lahko uporablja za zdravljenje psihotičnih motenj, vendar je treba pri jemanju tega zdravila redno spremljati krvno sliko. Ugotovljeno je bilo, da je risperidon v eni odprti študiji koristen, v drugi pa neučinkovit. V eni študiji je olanzapin zmanjšal resnost psihotičnih motenj pri bolnikih z Lewyjevo telesno demenco, vendar je pogosto povzročal zmedo in zaspanost ter povečal simptome parkinsonizma. Podatki o uporabi drugih atipičnih antipsihotikov, zlasti kvetiapina, pa tudi remoksiprida, zotepina, mianserina in ondansetrona pri bolnikih z demenco z Lewyjevimi telesi še niso na voljo v literaturi..

Zdravljenje depresije

Pri približno polovici ljudi z Lewyjevo telesno demenco se razvije depresija. Pri Lewyjevi telesni demenci se pojavi približno petkrat pogosteje kot pri Alzheimerjevi bolezni, vendar z enako pogostnostjo kot pri Parkinsonovi bolezni. Depresija znatno poslabša bolnikovo stanje, poveča smrtnost in obiske zdravstvenih služb, vendar je v nasprotju s številnimi drugimi manifestacijami Lewyjeve telesne demence zdravljiva. Zdravljenje depresije pri ljudeh z demenco lahko izboljša tudi kognitivno funkcijo in zmanjša apatijo.

Farmakoterapija

Izbira antidepresiva temelji predvsem na profilu neželenih učinkov, saj ni dokazov o koristi učinkovitosti določenega zdravila pri depresivnih bolnikih z Lewyjevo telesno demenco. Pri izbiri antidepresiva je pomembno upoštevati njegovo sposobnost, da povzroči antiholinergični učinek, interakcijo z drugimi zdravili, povzroča zaspanost in vegetativne motnje.

Elektrokonvulzivna terapija

Kliničnih preskušanj učinkovitosti elektrokonvulzivne terapije (ECT) pri zdravljenju depresije pri bolnikih z Lewyjevo telesno demenco ni bilo. Kljub temu je bilo dokazano, da lahko ECT zmanjša manifestacije depresije in resnost motorične okvare pri bolnikih s Parkinsonovo boleznijo. ECT je omenjen kot eno od načinov zdravljenja depresije pri ljudeh z demenco in v Praktičnih smernicah Ameriškega psihiatričnega združenja za zdravljenje demence. Tako se ECT lahko uporablja za zdravljenje depresije in bolnikov z Lewyjevo telesno demenco. Namestitev elektrod, parametri stimulacije, pogostost postopkov naj bodo izbrani tako, da se zmanjšajo možni škodljivi učinki na kognitivne funkcije..

Holinergiki za demenco telesa Lewy

Raven holin acetiltransferaze v neokorteksu pri bolnikih z Lewyjevo telesno demenco je nižja kot pri bolnikih z Alzheimerjevo boleznijo. Ni presenetljivo, da so zaviralci holinesteraze v povprečju pri Lewyjevi telesni demenci bolj učinkoviti kot pri Alzheimerjevi bolezni. V zadnjih letih so bila izvedena številna dvojno slepa, s placebom nadzorovana klinična preskušanja zaviralcev holinesteraze (rivastigmin, donepezil), ki so dokazala sposobnost izboljšanja pozornosti in drugih kognitivnih funkcij ter zmanjšala resnost vedenjskih in psihotičnih motenj, zlasti pri bolnikih z blago do zmerno demenco..

Obetavna navodila za iskanje drog za Lewyjevo telesno demenco

Ker se zdi, da je kognitivna napaka pri Lewyjevi telesni demenci povezana ne le z Lewyjevimi telesi, bi moral biti terapevtski poseg usmerjen tudi v druge patološke procese, zlasti kar vodi do nastanka amiloidnih oblog ali nevrofibrilarnih glomerulov. V povezavi s pojavom enotnih meril za demenco z Lewyjevimi telesi je mogoče izvesti klinična preskušanja tistih zdravil, ki so bila razvita za zdravljenje Alzheimerjeve bolezni in Parkinsonove bolezni in lahko vplivajo na napredovanje demence z Lewyjevimi telesi. Obeta se razvoj zdravil za odpravo nevrokemičnih neravnovesij, antioksidantov, nevroprotektivnih zdravil, zdravil, ki zavirajo proizvodnjo amiloida, fosforilacijo beljakovin tau, tvorbo nevrofibrilarnih glomerulov, sintezo genskih produktov APOE-e4, protivnetnih zdravil, agonistov glutamatnih receptorjev..

Lewyjeva telesna demenca (razpršena Lewyjeva bolezen telesa)

Demenca z Lewyjevimi telesi je degenerativna progresivna možganska lezija, za katero je značilno veliko število intranevronskih patoloških vključkov. Klinično se kaže v kombinaciji naraščajoče demence in duševnih nepravilnosti s simptomi parkinsonizma, motenj spanja, avtonomne disregulacije. Demenca se diagnosticira v skladu s kliničnimi merili, rezultati nevroloških in nevropsihiatričnih preiskav, poleg tega se izvajajo MRI in PET možganov. Terapija se izvaja z zaviralci holinesteraze, antagonisti NMDA, majhnimi odmerki levadope.

ICD-10

  • Vzroki za DTL
  • Patogeneza
  • DTL simptomi
  • Zapleti
  • Diagnostika
  • DTL zdravljenje
  • Napoved in preprečevanje
  • Cene zdravljenja

Splošne informacije

Lewyjeva telesa imenujemo nenormalni intranevronski vključki, ki temeljijo na alfa-sinukleinu in ubikvitinu. Ti vključki, ki jih je leta 1912 odkril nemški morfolog F. Levy, so dolgo časa veljali za patognomonični znak Parkinsonove bolezni. Lewyjevo demenco telesa (LBB) so japonski raziskovalci prvič opisali leta 1950 kot obliko parkinsonizma. Leta 1984 je bila ločena kot ločena nosologija pod imenom "bolezen razpršenih Lewyjevih teles".

Leta 1995 so bili na prvem mednarodnem simpoziju, posvečenem tej patologiji, opredeljena diagnostična merila za bolezen, označena z izrazom "Lewyjeva telesna demenca". APL predstavlja 10-15% vseh demenc in je na tretjem mestu po Alzheimerjevi bolezni in vaskularni demenci. Večinoma zbolijo ljudje, starejši od 60 let. Po različnih virih se med to starostno kategorijo pojavnost giblje med 0,7-5%.

Vzroki za DTL

Etiofaktorji, ki povzročajo razvoj demence pri Lewyjevih telesih, niso bili ugotovljeni. Morfološka osnova bolezni je degeneracija in smrt nevronov. Verjetno so patološke spremembe povezane z zaviranjem mehanizmov, ki zavirajo apoptozo ali aktivacijo dejavnikov, ki jo sprožijo. Genetski vidiki etiologije bolezni se natančno preučujejo. Pri 50% bolnikov med sorodniki prve vrste diagnosticirajo bolezni, kot sta parkinsonizem in senilna demenca. Vendar klinični polimorfizem DLT bistveno zaplete medikogenealoško analizo.

Primer je primer japonske družine z mutacijo gena parkin v sledovih, opisan v literaturi o nevrologiji. Glede na resnost genetske okvare so člani družine razvili Parkinsonovo bolezen ali DPT. Izražena so mnenja o genetski nagnjenosti k razvoju patologije v starosti. Dejavniki, ki povečujejo tveganje za bolezen, vključujejo alel ε4 na kromosomu 19, mutacije gena GBA na kromosomu 1, gen LRRK2 na kromosomu 12, spremembe v lokusu 2q35-36.

Patogeneza

Ker je v možganskih tkivih pri 35% starejših ljudi majhno število Lewyjevih telesnih nevronov, se domneva, da so rezultat naravnih procesov staranja. Mehanizem razvoja "pospešenega" staranja možganov pri bolnikih z DPT ni določen. Predlagajo pomembno vlogo pri zmanjševanju antioksidativnih sistemov, aktivaciji glutamatergične povezave, kar vodi do prekomernega vnosa kalcija znotraj nevronov in spremembi naboja nevronske membrane. Hipometabolične spremembe v okcipitalni skorji so opažene že v začetnem obdobju bolezni, kar ustreza zgodnji manifestaciji vidno-prostorskih motenj pri DTL. Širjenje lezije na substantia nigra in striatum povzroča razvoj parkinsonovega sindroma, vpletenost matičnih jeder - avtonomna disfunkcija.

DTL simptomi

Klinično demenca telesa Lewy vključuje širok spekter simptomov v kognitivni, duševni, motorični in avtonomni sferi. V prvem obdobju so značilne nevrodinamične motnje, ki se kažejo v zmanjšanju sposobnosti koncentracije in zadrževanja pozornosti ter načrtovanja zapletenih nalog. Nato se simptomi vizualne agnozije hitro pridružijo: najprej pride do napak pri prepoznavanju predmetov, nato znanih ljudi in kasneje - sorodnikov. V razširjeni fazi bolnik preneha prepoznavati celo svoj odsev v ogledalu. Posebnost je zgodnja manifestacija vizualnih halucinacij. Spomin ostaja dolgo bolj nedotaknjen, glavne manifestacije amnezije so povezane z motnjami pri iskanju in reprodukciji informacij, shranjenih v možganih. Afazija ni značilna.

Spekter duševnih motenj vključuje halucinacijski sindrom (vidne, slušne, taktilne halucinacije), depresijo, občutek prisotnosti tujca, disociativne motnje, delirij, delirij, v kasnejših fazah - psihomotorična vznemirjenost, apatija. Značilnost duševnih motenj je nihajoča narava. Epizode poslabšanja do zmede, ki trajajo nekaj minut ali ur, se izmenjujejo z lahkimi intervali, običajno ob prisotnosti "dobrih" in "slabih" dni. Pri 20% bolnikov psihotične motnje opazimo šele v končni fazi DLT.

Motnje motorike predstavljajo ekstrapiramidni simptomi, v zgodnjih fazah jih opazimo v polovici primerov. Obstaja hipokinetični sindrom, povečan tonus, posturalna nestabilnost, tresenje. Z napredovanjem bolezni se parkinsonovi simptomi odkrijejo v 80% primerov. Nekateri bolniki imajo mioklonus. Avtonomna disfunkcija se kaže v bradikardiji, kardiovaskularni nestabilnosti (ortostatska hipotenzija, težnja k sinkopi), diskineziji prebavil (driska, zaprtje, gastropareza), disuričnih pojavih (nokturija, nujnost, delna urinska inkontinenca). Obstaja kršitev cikla spanja in budnosti z izrazito dnevno hipersomnijo, obstajajo epizode hiperekscitacije v spanju (kričanje, telesna aktivnost, padanje iz postelje).

Zapleti

Progresivna demenca, duševne motnje vodijo do izgube sposobnosti samooskrbe, bolniki potrebujejo stalno zunanjo oskrbo. Hujši zapleti so povezani z nepravilno izbiro terapije. Imenovanje dopaminskih zdravil tudi v zmernih odmerkih povzroči povečanje halucinacijskega sindroma in psihotičnih simptomov. Lajšanje duševnih motenj s pomočjo antipsihotikov hitro vodi do razvoja nevroleptičnega malignega sindroma. Slednje je nevarno zaradi številnih zapletov, ki lahko vodijo do smrti: akutna dihalna odpoved, akutna ledvična odpoved, aritmija, miokardni infarkt, sindrom razširjene intravaskularne koagulacije, odpoved jeter, nenaden srčni zastoj.

Diagnostika

Demenca Lewyjevega telesa se diagnosticira predvsem klinično. Temeljnega pomena je prepoznavanje kombinacije glavnih znakov (demenca, vizualne halucinacije, parkinsonizem, avtonomna disfunkcija, motnje spanja), nihanja simptomov, značilnosti razvoja bolezni (demenca pred parkinsonizmom ali se pojavi skupaj z njo). Instrumentalne raziskave igrajo podporno vlogo. Diagnostični seznam vključuje:

  • Nevrološki pregled. V zgodnji fazi nevrolog razkrije počasnost miselnih procesov, težave s koncentracijo in vedenjske značilnosti. Z razvojem ekstrapiramidne disfunkcije v motorični sferi se zmanjša volumen, obseg gibanja, premikanje hoje, hipomimija, mišična hipertenzija plastičnega tipa, tremor, mioklonični pojavi.
  • Nevropsihološko testiranje. Izvaja ga psihiater ali nevropsiholog med pogovorom, opazovanjem, testiranjem. Pregled vključuje oceno duševnega stanja, določitev stopnje demence po Mattisovi lestvici in testiranje hitrosti duševnih procesov. Na začetku bolezni lahko bolnik skrije prisotnost vizualnih halucinacij, kar oteži diagnozo.
  • MRI možganov. Tomografska slika je nespecifična. Cerebralna atrofija je difuzna, izredno spremenljiva, manj izrazita kot pri Alzheimerjevi demenci. Značilne so manjše spremembe v zatilni skorji, ločene od klinične slike. Poraz subkortikalnih ganglijev je skoraj popoln. Da bi izključili vaskularno genezo demence, študijo dopolni MRI cerebralnih žil.
  • PET-CT skeniranje možganov. Določa zmanjšanje nevrometabolizma in perfuzije v zatilnih režnjih, izrazito poškodbo subkortikalnih struktur. Odločilna diagnostična vrednost je disocijacija šibke okcipitalne atrofije po podatkih MRI z izrazitimi dismetaboličnimi procesi na tem področju po rezultatih PET..
  • Polisomnografija. Razkrivanje znakov psihomotorične vznemirjenosti v fazi spanja REM je tipična značilnost nevrodegenerativnih procesov. Študija je težavna zaradi duševnega stanja bolnikov.

Diferencialno diagnozo DL izvajamo z Alzheimerjevo boleznijo, sekundarnim parkinsonizmom, Parkinsonovo boleznijo v kombinaciji z vaskularno demenco, Pick-ovo boleznijo in drugo progresivno demenco. Lewyjeva telesna demenca se od Parkinsonove bolezni razlikuje po pojavu simptomov parkinsonizma po nastopu kognitivne okvare in od Peakove degeneracije po prisotnosti ekstrapiramidne disfunkcije. Najtežja diferencialna diagnoza je z Alzheimerjevo demenco. Slednje odlikujejo starejša starost prvenstva, hiter porast celotnih kognitivnih motenj (agnozija, apraksija, afazija), kasnejši razvoj halucinacijskega sindroma in resnost atrofičnih sprememb na MRI.

DTL zdravljenje

Terapija je simptomatska in je povezana z velikimi težavami. Standardno antiparkinsonično zdravljenje z zdravili levadope vodi do poslabšanja duševnih motenj, uporaba antipsihotičnih zdravil pa do napredovanja hipokinezije. V zvezi s tem je potrebna skrbna izbira farmakoterapije. Glavna področja terapije so:

  • Popravek kognitivne in mentalne sfere. Zaviralci holinesteraze (rivastigmin, donepezil) so izbrana zdravila. V ozadju njihovega vnosa se izboljša pozornost, vsakodnevna aktivnost, normalizacija spanja, zmanjšanje resnosti halucinacij, agresija. V 25% primerov zdravljenje spremljajo hudi neželeni učinki iz prebavil. Alternativa antiholinesteraznim zdravilom so antagonisti NMDA (memantin), ki znatno zmanjšajo duševne motnje, a le malo vplivajo na kognitivne simptome. Zmerna demenca je indikacija za predpisovanje kombinacije teh dveh skupin zdravil.
  • Parkinsonova terapija. Izvaja se z majhnimi odmerki levadope. Zdravljenje z antiparkinsonijo se začne s pomembno resnostjo simptomov, ki otežujejo oskrbo bolnika. Izbira odmerka se začne z minimalnimi vrednostmi, priporočljivo pa je v stacionarnih pogojih. Ker je povečanje odmerkov nevarno s povečanjem psihotičnih simptomov, je redko mogoče pacientov odmerek pripeljati do zahtevane terapevtske ravni. Nekateri zaviralci monoaminooksidaze (razagilin), ki se uporabljajo pri parkinsonizmu z "zamrzovanjem", so relativno varni za DPT..
  • Ukrepi brez drog. Ležijo na ramenih sorodnikov in zdravstvenega osebja. Vključuje oskrbo bolnika, ustrezen odziv na duševne motnje, ukrepe za normalizacijo spanja. V večini primerov pacientovi svojci svetujejo, da se posvetujejo s psihologom, da razloži bistvo bolezni in njene posledice..

Zgoraj opisana simptomatska terapija lahko nekoliko olajša stanje bolnikov in oskrbo zanje, ne more pa ustaviti napredovanja degenerativnega procesa. V smislu zaviranja degeneracije se obeta razvoj zdravil, ki zavirajo agregacijo α-sinukleina in krepijo raztapljanje nastalih intranevronskih vključkov. Iskanje novih metod zdravljenja poteka tudi v smeri ustvarjanja zdravil, ki zavirajo apoptozo..

Napoved in preprečevanje

Zaradi nenehno napredujočega degenerativnega procesa v možganskih strukturah je DPT prognostično neugodna bolezen. Pričakovana življenjska doba bolnikov je 5-7 let. Bolniki umrejo zaradi sočasnih okužb, srčno-žilnih in dihalnih motenj, ki so posledica okvarjene centralne živčne regulacije. Pomanjkanje informacij o etiologiji bolezni ne omogoča razvoja učinkovitih mehanizmov za njeno preprečevanje.

Značilnosti Lewyjeve telesne demence

Lewyjeva telesna demenca je 2. najpogostejša degenerativna demenca po Alzheimerjevi bolezni. Ocenjuje se, da je njegova razširjenost 7-15% vseh primerov demence. Ta bolezen se klinično kaže kot demenca, pretežno frontalnega tipa, pri kateri sta prisotni vsaj 2 od 3 manifestacij: ekstrapiramidalni sindrom, vidne (včasih slušne) halucinacije in izrazito nihajoč potek. Drug tipičen simptom je povečana občutljivost na antipsihotike (ta zdravila lahko tudi pri majhnih odmerkih povzročijo hude ekstrapiramidne akineto-toge manifestacije pri bolnikih).

Pomembna okvara spomina ni nujno v zgodnjih fazah bolezni, vendar se to pokaže med potekom bolezni. Obstajajo lahko tudi druge manifestacije, ki podpirajo zadevno diagnozo. Sem spadajo ponavljajoči se padci, omedlevica, prehodne motnje zavesti in / ali sistematično nečistovanje. Pogosti so apatija, motnje razpoloženja, depresija (po nekaterih avtorjih so ti znaki prisotni pri 80-100% bolnikov).

Značilnosti Lewyjeve telesne demence

Demenca (sindrom) Lewy - DTL, Demenca z Lewyjevimi telesi, DLB - je bila opisana šele v zadnjih desetletjih. Leta 1996 so bile razvite smernice za motnjo, ki opisujejo glavne klinične značilnosti. Ta demenca je 2. najpogostejša med nevrodegenerativnimi demencami po Alzheimerjevi bolezni in 3. najpogostejša demenca na splošno. Zanj so značilni tipična nevropatologija in klinična predstavitev, vendar pogosto predstavlja prehod med Parkinsonovo in Alzheimerjevo boleznijo.

Tipične nevropatološke ugotovitve so Lewyjeva telesa v nevronih v možganskem deblu in skorji (najpogosteje jih najdemo v paratiokampalni in cingulativni skorji). Lewyjeva telesa nastanejo iz degeneriranega proteina α-sinukleina. Skupaj s temi motnjami pogosto najdemo tudi spremembe tipa Alzheimerjeve bolezni, bodisi samo motnje β-amiloida ali v kombinaciji z degenerativnimi spremembami nevronskih τ-beljakovin.

Degeneracija alfa-sinukleina vpliva na centralni acetilholinergični sistem na podoben način kot Alzheimerjeva bolezen, z neravnovesjem med dopaminergičnim in acetilholinergičnim sistemom.

Obstaja več oblik difuzne Lewyjeve bolezni telesa:

  • Bolezen Lewyjevega telesa s prevlado na steblu - ni vedno povezana z demenco.
  • Demenca z Lewyjevimi telesi - njen pojav je bodisi subkortikalni bodisi kortikalno-subkortikalni, povezan s sindromom demence.
  • Začasne oblike med Lewyjevo telesno demenco in Alzheimerjevo boleznijo - včasih imenovane tudi Lewyjeva telesna različica Alzheimerjeve bolezni.

Vzroki

Vzrok bolezni ni jasen; kaže se kot kombinacija Alzheimerjeve in Parkinsonove demence. Bolezen je dobila ime po Lewyjevih telesih, najdenih v možganskih celicah med obdukcijo bolnih ljudi. Ta telesa so patološke beljakovine, nakopičene v nevronih..

BPD se pojavlja pretežno pri ljudeh, starejših od 60 let; najpogostejša skupina so moški, stari 75 let in več. Moški zbolijo pogosteje kot ženske. Dejavniki tveganja za razvoj demence zato vključujejo:

  • starost nad 60 let (za razliko od nekaterih demenc ne vpliva na otroštvo);
  • moški spol;
  • DTL od bližnjih krvnih sorodnikov;
  • pri ženskah - predhodno opravljena ooforektomija.

Klinična slika, manifestacije

Lewyjeva bolezen telesa leži na meji demence pri Parkinsonovi in ​​Alzheimerjevi bolezni. Obstaja klinični patološki kontinuum DLB-PDD-AD. Poleg kombinacije kliničnih in patoloških simptomov obeh motenj ima ta bolezen tudi svoje posebne manifestacije, vključno z:

  • vizualne halucinacije;
  • nihanja v ravni mišljenja;
  • visoka občutljivost na antipsihotike.

Končna diagnoza BPD je nevropatološka, ​​vendar so pri enem bolniku pogoste nevropatološke degenerativne in vaskularne spremembe. "Čiste" klinične in patološke enote v praksi redko odkrijemo.

Pri DPT najdemo Lewyjeva telesa v paralimbičnih in neokortikalnih strukturah možganov, patološke spremembe v možganskem deblu, zlasti v substantia nigra (kot pri Parkinsonovi bolezni).

Lewyjeva telesa so znotrajcitoplazemski celični vključki eozinofilne narave (eozinofilno obarvanje).

Zaradi patoloških sprememb v beljakovinah α-sinukleina je DTL ena od α-sinukleinopatij. Izčrpavanje nevrotransmisije acetilholina v neokortikalnih strukturah je nevrokemično pomembno. To je posledica degeneracije holinergične projekcije presinaptičnih nevronov v možganskem deblu in bazalnih predelih poloble (Meinertovo bazalno jedro). Slikovni testi za generalizirano atrofijo možganov.

Za bolezen so značilni kognitivni in ekstrapiramidalni simptomi, pri čemer v zgodnjih fazah prevladuje ena vrsta simptomov.

Ekstrapiramidalni simptomi so hipertenzivno-hipokinetičnega tipa (parkinsonizem) in vključujejo:

  • mišična togost;
  • "Zračna" hoja;
  • težnja k padcu;
  • težave pri zagonu;
  • mioklonus.

Simptomi Lewyjeve telesne demence so počasi progresivni, kar kaže na Alzheimerjevo bolezen. Sprva se oseba pritožuje zaradi kratkoročnih težav s spominom. Nadalje pogosto najdemo:

  • anomija;
  • težave z izražanjem;
  • okvara vida;
  • motnja presoje in sklepanja;
  • duševna togost;
  • vedenjske motnje.

Za DLT je značilno nihanje kognitivnih funkcij in aktivnosti z oslabljeno pozornostjo in budnostjo (običajno začasni delirij). Ta bolezen spominja na ishemično-vaskularno demenco..

Specifični simptomi vključujejo motnje zaznavanja. Poleg dobro oblikovanih in podrobnih vizualnih halucinacij se pojavijo tudi kompleksne halucinacije, ki jih spremljajo blodnje, običajno z vsebino paranoičnega preganjanja. V 40% primerov se pri bolnikih s DPT razvije epizoda depresije.

Bolniki so izjemno občutljivi na antipsihotike. Zlasti 1. generacija teh zdravil lahko pri pacientu povzroči ekstrapiramidne simptome in ogrozi njegovo življenje.

Psihotične motnje, ki se začnejo v starejših letih (70 let), so lahko prvi simptom BPD.

Kognitivna motnja

Pozornost zadeva predvsem. Znatno niha, čeprav je sicer potek demence kronično progresiven. V kasnejših fazah so oslabljene druge kognitivne funkcije, zlasti spomin v različnih komponentah, najpogosteje v epizodni komponenti. Toda okvara spomina ni vedno pomembna, zlasti na začetku bolezni. Zaznajo se kršitve izvršilnih funkcij.

Nihanja na kvalitativni ravni zavesti

Simptomi delirija so zabeleženi v večini primerov DLT, čeprav so lahko blagi. Kognitivna funkcija niha sorazmerno s stopnjo zavesti.

Psihotični in drugi nevropsihiatrični simptomi

Lewyjevo bolezen pogosto spremljajo nočne vizualne halucinacije. Pacient vidi neznance v sobi, otroke, živali; pogosto so prisotne tudi slušne halucinacije. Kompleksne halucinacije so povezane z občutkom, da so vrisani v zgodbo, ko oseba komunicira s svojimi halucinacijskimi predmeti. Halucinacije spremljajo paranoične blodnje, ponavadi nesistematične.

Povezana depresija je pogost simptom. Lahko se pojavi celo v predklinični fazi bolezni, na primer s prodromalnimi simptomi, vendar je pogosta pri progresivni bolezni. V nekaterih primerih prevladuje apatija. Včasih motnje spanja, nespečnost, povezana z REM.

Poraz ekstrapiramidnega sistema

Pogosta manifestacija Lewyjeve telesne demence je ekstrapiramidni hipertenzivno-hipokinetični sindrom, ki je običajno šibkejši kot pri Parkinsonovi bolezni. Pogosti simptomi so togost mišic, motnje hoje s padci.

Preobčutljivost za antipsihotike

Ljudje z DPT so izjemno preobčutljivi za uporabo antipsihotikov, zlasti antipsihotikov 1. generacije. Po uporabi teh zdravil se lahko pojavijo resni smrtni padci (zlasti pri večjih odmerkih in parenteralno).

Vegetativni simptomi

Včasih se pri poškodbi možganskega debla pojavijo hudi vegetativni simptomi. Tej vključujejo:

  • neprijetne manifestacije v sklepih (na primer oslabljena gibljivost kolenskega sklepa);
  • ortostatski kolaps;
  • povečano potenje itd..

Diagnostika

Pri diagnostiki je zelo pomembno oceniti klinično sliko, zlasti pojav nihanj v zavesti in kognitivnih funkcijah (zlasti pozornosti), ponavljajoče se vizualne halucinacije in prisotnost simptomov parkinsonizma. Drugi znaki (delirij, vegetativni simptomi, motnje spanja REM, depresija, padci) prispevajo k diagnozi.

Upoštevajo se manifestacije Parkinsonove bolezni:

  • togost prtljažnika;
  • bradikinezija;
  • simetrični posturalni tremor (enostranski tremor je redek pri BPD).

Pri uporabi testne ankete se razkrijejo kršitve na področjih, ki zahtevajo pozornost, izvršilne, vizualne funkcije in sposobnosti oblikovanja.

Upoštevati je treba, da se pri BPD ne morejo pojaviti vse te motnje. Na primer, simptomov parkinsonizma morda ni. Običajno klasične slikovne tehnike (npr. MRI) ne kažejo posebnih rezultatov.

Precej pomemben, a ne zelo specifičen pregled - DAT-scan. Izvede se z uporabo metode SPECT in določi zmanjšano vezavo radioaktivno označene snovi, ki se veže na presinaptično mesto dopaminskega transporterja.

Pri uporabi slikovnih metod je treba upoštevati, da so pri TDL pogosto prisotne sočasne žilne spremembe v možganih..

Elektroencefalograf je eden izmed pomožnih, vendar nespecifičnih preiskav. Ta metoda izraža splošno upočasnitev vala, vendar se pogosto zabeležijo nihanja in kratkoročni pojav počasnih valov..

Med biopsijo in poznejšo histologijo ni mogoče najti posebnih genetskih označevalcev. Podobno kot pri Alzheimerjevi bolezni obstaja veliko nosilcev izoforme apolipoproteina epsilon-4 (APOEepsilon4). Skupne in fosforilirane τ-beljakovine so pri Lewyjevi telesni demenci nižje kot pri Alzheimerjevi bolezni, vendar so ravni amiloida-β pogosto primerljive.

Manj pogosta metoda, ki lahko potrdi diagnozo demence, je metiadobenzilgvanidinska miokardna scintigrafija (MIBG), analog noradrenalina. Pri sinukleinopatijah so zelo pogosti vegetativni simptomi, zlasti omedlevica. S pomočjo MIBG določimo zmanjšanje absorpcije noradrenalina med postganglijsko simpatično inervacijo srca. Ta lezija je najbolj izrazita pri multisistemski atrofiji, na 2. mestu - DPT, na 3. - Parkinsonova bolezen.

Pri Alzheimerjevi bolezni in frontotemporalni demenci vegetativni simptomi skoraj nikoli niso vidni.

Zdravljenje

Ker vzročni dejavniki LTP niso znani, vzročna terapija ni mogoča. Tako kot pri Alzheimerjevi bolezni se uporablja tudi simptomatsko zdravljenje.

Prva izbira zdravil za blago do zmerno demenco so zaviralci cerebralne holinesteraze (donepezil, rivastigmin, galantamin). Priporočila za uporabo so enaka kot pri Alzheimerjevi bolezni (Lewyjeva telesna demenca nima lastne kode v klasifikacijskem sistemu ICD-10; ta motnja je diagnosticirana kot atipična Alzheimerjeva bolezen - G30.8 + (F00.2)).

V primerih prevlade psihotičnih simptomov, vedenjskih motenj je pogosteje predpisan rivastigmin. A to je zgolj empirizem, ki ga klinične raziskave ne podpirajo. V nasprotnem primeru se uporablja Donepezil ali Galantamin. V kasnejših fazah je predpisan Memantin.

Napad vedenjskih motenj in pomembni psihotični simptomi včasih zahtevajo uporabo antipsihotikov, vendar le v primeru hudih neobvladljivih motenj. Antipsihotiki prve generacije se v psihiatriji redko uporabljajo, ker lahko povzroči nevarne padce.

Prva izbira je kvetiapin, ki je najmanj tvegan. Če to zdravilo ne deluje, dobimo še en atipičen antipsihotik.

Olanzapin ima sorazmerno majhno število škodljivih učinkov, zlasti ekstrapiramidnih simptomov ali padcev, vendar je njegova uporaba omejena. Kontraindikacije vključujejo vrsto motenj in bolezni, kot so:

  • diabetes;
  • hiperlipidemija;
  • debelost;
  • drugi simptomi metaboličnega sindroma.

Pri uporabi antipsihotičnih zdravil je pomembna previdnost - začeti morate jemati majhen odmerek in ga počasi povečevati. Prav tako je treba spremljati priporočeno trajanje uživanja drog..

Jemanje antipsihotičnih zdravil za BPD in Parkinsonovo bolezen poveča tveganje za možgansko kap.

Za zdravljenje depresije so zdravila prve linije antidepresivi 3. generacije - SSRI, zlasti citalopram, escitalopram in sertralin. Pogosto se uporabljajo tudi antiparkinsonijska zdravila..

Pomembno je tudi nefarmakološko zdravljenje. Vključuje metode prevzgoje, terapije s spominom itd. Pomembno je delo s skrbniki in njihova izobrazba. Potrebno je zdravljenje sočasnih somatskih bolezni, odprava senzoričnih napak (vključno s kirurškim posegom).

Pričakovane življenjske dobe pri Lewyjevi telesni demenci ni mogoče napovedati. Je neozdravljiva in smrtna bolezen. Bolniki umrejo zaradi sočasnih bolezni ali zaradi poškodb (predvsem po padcu).

zaključki

Lewyjeva telesna demenca je nevrodegenerativna bolezen, tj. bolezen, ki se kaže s postopno degeneracijo centralnega živčnega sistema. Motnja je diagnosticirana v približno 10% vseh primerov demence.

Histološki marker bolezni so eozinofilni intranevronski vključki, imenovani Lewyjeva telesa. Nastanejo iz nenormalnih agregatov različnih beljakovin in vsebujejo usedline α-sinukleina. Je beljakovina, ki sodeluje pri prevozu aksonov in vzdrževanju citoskeleta, vendar natančna funkcija še ni znana..

DTL zato spada v skupino sinukleinopatij. Za razliko od Parkinsonove bolezni bolezen ni le podkortikalna, temveč se pojavlja tudi v skorji, predvsem v limbičnem in parietalnem sistemu. Lewyjeva telesa pri DPT niso popolnoma enaka Lewyjevim telesom pri Parkinsonovi bolezni.

Še vedno ni jasno, ali je motnja ločena klinična enota ali je različica Alzheimerjeve ali Parkinsonove bolezni; nekateri avtorji celo menijo, da gre za prehodno obliko med temi boleznimi.

Možnosti zdravljenja so trenutno omejene na simptomatsko zdravljenje, testirajo se zaviralci acetilholinesteraze, antidepresivi in ​​levodopa. Napoved bolezni je negotova.

Za Več Informacij O Migreno