Levkoencefalopatija žilnega izvora

Majhna fokalna levkoencefalopatija žilne geneze je diagnoza, ki jo pogosteje postavljajo bolnikom moškega spola, ki so presegli starostni prag 55 let, vendar ne vedo vsi, za kaj gre.

Z levkoencefalopatijo možganov se bela snov uniči v njenih subkortikalnih strukturah.

Ta vrsta bolezni je ena od sort encefalopatije, ki jo je leta 1894 prvi opisal nemški psihiater in nevropatolog Otto Binswanger, v zvezi s katero je bila poimenovana v njegovo čast.

Nejasen opis bolezni in majhno število pregledov bolnikov z znaki demence dolgo časa ni omogočalo prepoznavanja patologije pri mnogih nevropatologih in psihiatrih..

S pojavom računalniške tomografije in slikanja z magnetno resonanco so bile potrjene spremembe bele snovi v možganih, povezane z vztrajno visokim krvnim tlakom, ki povzroča senilno demenco..

Zdravljenje bolezni izvajajo nevropatologi in psihiatri.

Levkoencefalopatija ima sorte, vendar skoraj vedno govorimo o spremembah bele snovi v možganih. Vrsta bolezni določa režim zdravljenja.

Lekoencefalopatija žilnega izvora

Lekoencefalopatija žilnega izvora (majhna žariščna) - cerebrovaskularni patološki proces.

Arterijska hipertenzija povzroča sklerozo majhnih možganskih žil - kapilar, njihove ishemije, odebelitve žilnih sten itd. Posledično se bela snov, ki prenaša živčne impulze, podvrže atrofičnim spremembam. V tem primeru obstaja:

  • njegovo zmanjšanje;
  • zmanjšanje gostote;
  • nadomeščanje tekočine;
  • pojav številnih krvavitev, cist, majhnih žarišč uničenja.

Možganski prekati se začnejo razpadati.

Običajno se prvi znaki majhne žariščne levkoencefalopatije lahko pojavijo pri bolnikih, ki so dopolnili šestdeset let, z dednim faktorjem pa tudi prej.

Multifokalna progresivna vaskularna levkoencefalopatija

Multifokalna progresivna vaskularna levkoencefalopatija se kaže z virusnimi okvarami centralnega živčnega sistema, kar prispeva k oslabljeni imunski funkciji.

Oslabljena imunska obramba vodi do uničenja bele možganske snovi.

Patološke spremembe povzročajo imunsko pomanjkljivost: okuženi s HIV (5%), bolniki z AIDS-om (50%).

Tudi spremenjeni levkociti pri levkemiji izgubijo sposobnost boja proti okužbam, kar prispeva k nastanku imunske pomanjkljivosti in posledično k patološkim spremembam v možganih.

Izpostavljenost virusom vodi do žariščnih poškodb membran živčnih vlaken, povečanja in deformacije živčnih celic. V postopek ni vključena nobena siva snov. Struktura bele snovi se spremeni, zmehča in postane želatinasta s pojavom več majhnih vdolbin na njeni površini.

Manifestacija kognitivne okvare je lahko od blage do hude demence. Žariščni nevrološki simptomi vključujejo okvaro govora in zmanjšan vid, včasih do popolne izgube. Pospešeno napredovanje gibalnih motenj lahko povzroči hudo invalidnost.

Periventrikularna (fokalna) levkoencefalopatija

Periventrikularna (fokalna) levkoencefalopatija je obsežna možganska poškodba, ki jo povzroči pomanjkanje kisika ali kronična motnja v oskrbi s krvjo.

Patologije prizadenejo področja malih možganov, možganskega debla in oddelkov, ki so odgovorni za človeška gibanja. Dolgotrajno pomanjkanje kisika vodi do suhe nekroze (smrti) bele snovi. Ima hiter razvoj in prispeva k pojavu izrazitih motenj motorične aktivnosti.

Periventrikularno levkoencefalopatijo lahko sproži fetalna hipoksija in povzroči otroško cerebralno paralizo (CP).

Izginotje bele snovi

To vrsto bolezni povzročajo mutirajoči geni.
Praviloma manifestacija patologije najdemo v starostni kategoriji bolnikov, starih od 2 do 6 let, vendar se lahko kaže tako v dojenčku kot pri odraslih..

S popolnim izginotjem bele snovi na zadnji stopnji bolezni se stene prekatov in možganske skorje ohranijo.

Vzroki

  • s stalno visokim krvnim tlakom;
  • nevroinfekcije: sifilis, tuberkuloza, meningitis, klopni encefalitis;
  • fetalna hipoksija;
  • levkemija;
  • sarkoidoza;
  • rakave bolezni;
  • imunska pomanjkljivost, ki jo povzroča okužba s HIV in tuberkuloza;
  • dolgotrajna uporaba imunosupresivov.

Progresivna levkoencefalopatija žilnega izvora se lahko razvije tudi zaradi:

  • ateroskleroza;
  • diabetes mellitus, ko se kri zgosti in je pretok krvi oviran;
  • bolezni in poškodbe hrbtenice, zaradi česar možganom primanjkuje kisika in hranil.

Verjetno je pojav majhne žariščne levkoencefalopatije žilnega izvora:

  • če ima bolnik prekomerno telesno težo;
  • prisotnost slabih navad (zloraba alkohola, kajenje);
  • nenormalna prehrana;
  • nezadostna telesna aktivnost.

Da bi preprečili nastanek bolezni, se je treba vnaprej znebiti vseh dejavnikov tveganja.

Simptomi

Simptomatologija patoloških procesov se razvija več let in se lahko kaže v dveh različicah:

  • Nenehno se razvija, z vedno večjo zapletenostjo.
  • V obdobju napredovanja patoloških sprememb obstajajo dolga obdobja stabilizacije, ne da bi se poslabšalo bolnikovo zdravje..

Simptomi se na splošno dolgotrajno poslabšajo pri visokem krvnem tlaku..

V začetnih fazah je za klinično sliko levkoencefalopatije značilno:

  • zmanjšana mentalna zmogljivost;
  • šibkost v okončinah;
  • odvračanje pozornosti;
  • upočasnitev reakcije;
  • apatija;
  • solznost;
  • okornost.

Nadalje je moten spanec, mišični tonus se poveča, človek postane razdražljiv, nagnjen k depresivnim stanjem, občutku strahu, fobijam.

Včasih pride do zmanjšanja vida, glavobola, ki se poslabša s kihanjem ali kašljanjem.

Posledično bolnik postane popolnoma nemočen, nagnjen k epileptičnim napadom, ne more skrbeti zase, nadzirati praznjenje črevesja in mehurja.

Najpogosteje se simptomi kažejo kot:

  • izguba spomina, zmanjšana pozornost, močna sprememba razpoloženja, zaviranje mišljenja - opaženo pri 70–90% bolnikov;
  • nekoherenten, oslabljen govor, nenormalna izgovorjava - 40%;
  • upočasnjeni, moteni gibi - 50%;
  • šibkost ene strani telesa - 40%;
  • kršitev refleksa požiranja - 30%;
  • urinska inkontinenca - 25%;
  • demenca - 90%.

Duševne motnje

Pri vaskularni levkoencefalopatiji imajo bolniki duševne motnje, ki so izražene:

  • Pri okvari spomina. Človek se ne more več spominjati novih informacij, reproducirati pretekle dogodke in njihovo zaporedje, izgubi prej pridobljeno znanje in veščine.
  • Motnje intelektualnih sposobnosti vključujejo zmanjšano sposobnost analiziranja vsakdanjih dogodkov, poudarjanja najpomembnejših in napovedovanja njihovega nadaljnjega razvoja. Oseba z velikimi težavami dopušča morebitne nove življenjske razmere.
  • Motnja pozornosti v obliki zoženja obsega, nezmožnosti koncentracije vida na več predmetov in preklopa z ene teme na drugo.
  • Prizadet govor je neposredno povezan s težavami pri zapomnitvi imen, priimkov znancev, različnih imen. Posledično govor postane počasen, nejasen, za katerega je značilna opazna revščina.

Moten spomin in pozornost vodita do popolne izgube človekove orientacije v času in prostoru.

Manifestacija osebnih sprememb je neposredno odvisna od resnosti demence in je zelo raznolika.

Razvoj neobveznih znakov opazimo v 70-80% primerov. Zanje so značilne zmedenost, blodnje, depresija, anksiozne motnje, psihopatsko vedenje..

Simptomi demence so odvisni od vrste:

  • dismnestična. Zanj je značilno zmanjšanje spomina in upočasnitev psihomotoričnih reakcij. Prav tako nezmožnost pridobivanja novega znanja z dolgoročnim ohranjanjem v spominu na spretnosti, ki so jih privedle do avtomatizma. Gospodinjska opravila za bolnike niso težka, zapletene poklicne dejavnosti pa zanje niso primerne. Oseba je kritična do svojega stanja (pozabljivost, počasnost itd.) In ga težko doživlja;
  • amnestična. Pacient se ne more spomniti, kaj se dogaja, vendar se preteklost spominja dovolj dobro;
  • za psevdo-paralitično demenco je značilno stabilno samozadovoljno razpoloženje bolnika, manjše motnje v spominu, izrazito zmanjšanje samokritičnosti.

Klinične manifestacije demence se zelo razlikujejo.

Diagnostika

Celovita diagnoza patoloških sprememb v beli možganski snovi vključuje:

  • zbiranje anamneze;
  • preučevanje klinične slike bolezni;
  • računalniška diagnostika (CT), ki preučuje zgradbo in sluznico možganov in krvnih žil;
  • MRI (slikanje z magnetno resonanco) je učinkovita metoda, ki omogoča odkrivanje žarišč poškodb možganov. Na koncu pregleda s pozitivno diagnozo dobi bolnik MRI sliko levkoencefalopatije vaskularne geneze;
  • elektroencefalopatija, ki določa področja možganske aktivnosti, kar omogoča prepoznavanje infekcijskih lezij možganskega tkiva, motenj trofizma in oskrbe s krvjo;
  • biopsija ali verižna reakcija s polimerazo (PCR), ki omogoča prepoznavanje virusnih lezij;
  • nevropsihološko testiranje, ki ocenjuje različne psihološke funkcije, ki jih nadzirajo možgani.

Sledi imenovanje diferencialne diagnoze s Parkinsonovo boleznijo, Alzheimerjevo boleznijo, multiplo sklerozo, sevalno encefalopatijo, duševnimi motnjami, normotenzivnim hidrocefalusom.

Ko se demenca pojavi zaradi vaskularne levkoencefalopatije, je treba ugotoviti razmerje med patološkimi spremembami v beli možganski snovi in ​​pridobljeno demenco.

Zdravljenje

Sodobna medicina nima metod, ki bi človeka lahko popolnoma rešile vaskularne levkoencefalopatije..

Cilj zdravljenja je:

  • upočasnitev napredovanja patoloških sprememb;
  • lajšanje simptomov;
  • obnova bolnikovega duševnega stanja.

Območja zdravljenja vključujejo:

  • terapevtski ukrepi za boj proti razvoju patologije;
  • simptomatsko zdravljenje;
  • popravek kazalnikov krvnega tlaka, ki v idealnem stanju ne sme presegati 120/80 mm Hg. Umetnost. Ne smemo pozabiti, da je tudi pojav hipotenzije nezaželen, saj lahko znižanje krvnega tlaka samo poslabša položaj;
  • odprava spontanega praznjenja črevesja in mehurja;
  • rehabilitacija;
  • socialna prilagoditev.

Strokovnjaki uporabljajo naslednja zdravila:

  • "Lizinopril", ki ima kardioprotektivni, vazodilatacijski in hipotenzivni učinek;
  • zdravila, ki izboljšujejo krvni obtok v možganih: "Cavinton", "Pentoxifyllin", "Clopidogrel";
  • nootropics za spodbujanje duševne dejavnosti, izboljšanje spomina in povečanje učnih sposobnosti: Cerebrolysin, Piracetam, Nootropil;
  • angioprotektorji, ki obnavljajo stene krvnih žil: "Plavix", "Cinnarizin", Curantila ";
  • antidepresivi: Prozac;
  • adaprogeni, ki povečajo splošni tonus telesa: "izvleček aloe";
  • vitamini A, E, B;
  • v nekaterih primerih protivirusna zdravila: "Kipferon", "Acyclovir";
  • zdravila iz skupine zaviralcev acetilholinesteraze, ki izboljšujejo kognitivne funkcije: "Rivastigmin", "Donepezil", "Galantamin", "Memantin".

Odsevna fizioterapija ni izključena: dihalne vaje, masaža, akupunktura, ročne terapije.

Preventivni ukrepi in napovedi

Običajno bolniki z vaskularno levkoencefalopatijo živijo največ dve leti.

Prav tako ni jasno opredeljenih pravil za preprečevanje patologije. Vendar je možno zmanjšati tveganje za patološke spremembe bele snovi:

  • s stalnim nadzorom krvnega tlaka;
  • opustitev slabih navad (alkohol, kajenje, mamila);
  • normalna telesna aktivnost;
  • skrb za stanje vaše imunosti;
  • upoštevanje načel zdrave prehrane.

Pravočasna diagnoza in zdravljenje vaskularne levkoencefalopatije bosta pomagala podaljšati bolnikovo življenje.

Znaki in načini zdravljenja možganske levkoencefalopatije

Levkoencefalopatija je bolezen, ki povzroča poškodbe bele snovi, ki je osnova možganov in povzroča številne nevrološke sindrome. Značilno je hitro napredovanje in razvoj demielinizirajočih patoloških procesov.

Opredelitev patologije

Levkoencefalopatijo vedno spremljajo lezije bele medule, ki se pojavijo zaradi različnih razlogov: vaskularne patologije, poliomavirusna okužba, genske mutacije. Nalezljiva oblika se razvije zaradi ponovne aktivacije polomavirusa JC, ki je v telesu mnogih ljudi latenten.

Dedna oblika bolezni avtosomno recesivne geneze se pojavi v ozadju genske mutacije (predvsem gena EIF2B5). Majhna žariščna levkoencefalopatija žilne geneze je bolezen, ki se razvije kot posledica poškodbe majhnih elementov možganskega krvnega obtoka, ki povzroči simptome, značilne za hipoksično-ishemično poškodbo tkiva.

Razvrstitev bolezni

Ločite oblike patologije glede na vzroke nastanka. Žilna oblika levkoencefalopatije, znana kot Binswangerjeva bolezen, je progresivna možganska bolezen, ki se razvije v ozadju hipertenzije, kar kaže na vodilno vlogo v patogenezi ateroskleroze in drugih žilnih patologij.

Klinična slika spominja na manifestacije subkortikalne (subkortikalne) encefalopatije arteriosklerotične etiologije. Patogeneza je povezana s porazom bele snovi v ozadju ateroskleroze majhnih arterij in arteriol, zaradi česar pride do zadebelitve žilnih sten in zoženja lumna, razvije se hialinoza - distrofija beljakovin z nadomestitvijo normalnega tkiva z gostejšo, nizko elastično strukturo.

Tipični zapleti: TIA (prehodne motnje cerebralne cirkulacije), kapi. Tretjina vseh kliničnih primerov vaskularne demence je posledica multifokalne levkoencefalopatije. V 80% primerov je starost bolnikov 50-70 let. Žariščne lezije bele snovi nalezljivega izvora nastanejo zaradi reaktivacije virusa JC.

Za periventrikularno levkoencefalopatijo, znano kot periventrikularna levkomalacija, so značilne lezije bele snovi, ki so pogostejše v bližini prekatnega sistema. Z obsežno lezijo so se žarišča razširila na osrednje odseke bele snovi.

Postopek demielinizacije agresivnega, dolgotrajnega poteka vodi v nastanek nekrotičnih votlin v možganskih strukturah. Levkoencefalopatija (levkomalacija) možganov, ki jo najdemo pri otrocih, je pogosto vzrok cerebralne paralize (CP) v otroštvu.

Vzroki za pojav

Glavni razlog za razvoj oblike nalezljive geneze je reaktivacija poliomavirusa. To je virus JC brez ovojnice, ki ga najdemo pri 80% prebivalstva. Običajno ne povzroča razvoja bolezni. V tem primeru so okuženi ljudje nosilci. Aktivacija se pojavi v ozadju zatiranja imunskega sistema, pogosto pri bolnikih z diagnozo HIV.

Okužbo s HIV pogosto spremlja tipičen simptom - razvoj multifokalne levkoencefalopatije s progresivnim potekom patologije. Bolezen se pojavi kot posledica zdravljenja z imunomodulatorji (po implantaciji organov), imunosupresivi ali monoklonskimi protitelesi, kar povzroči zatiranje imunskega sistema.

Terapija z monoklonskimi protitelesi se izvaja v primeru multiple skleroze, avtoimunskih bolezni krvi, ne-Hodgkinovega limfoma, revmatoidnega artritisa. Virus JC vstopi v telo skozi prebavila prek onesnažene vode in hrane ali kapljic v zraku. Proces okužbe je brez simptomov.

Virus ostane v telesu latentno, dokler se ne pojavijo dejavniki, ki povzročajo aktivacijo. Izzivalni dejavniki so povezani s presaditvijo matičnih celic in zdravljenjem z zdravili - purinskimi analogi (Fopurin, Merkaptopurin, Purinethol). Majhno žariščno levkoencefalopatijo, ki se je razvila v ozadju žilnih patologij, običajno izzovejo dejavniki:

  • Arterijska hipertenzija, dolgotrajna, obstojna.
  • Arterijska hipotenzija.
  • Patološka sprememba cirkadianega (biološkega) ritma krvnega tlaka - močno povečanje ali zmanjšanje kazalnikov tlaka ponoči.

Patološke spremembe v možganskih strukturah nastanejo kot posledica kronične hipoksije - kisikovega stradanja. Verjetni vzroki vključujejo prirojene nepravilnosti v razvoju elementov žilnega sistema, starostne deformacije, posttravmatske okvare in druge motnje, ki povzročajo poslabšanje možganskega pretoka krvi.

Simptomi

Za majhno žariščno encefalopatijo nalezljive geneze je značilno, da v meduli ni znakov vnetnega procesa. Ko prodira v centralni živčni sistem, virus povzroči lizo (raztapljanje) oligodendrocitov, kar vodi do obsežne demielinizacije - poškodbe mielinskih ovojev..

Okuženi oligodendrociti se nahajajo na robovih demieliniziranega žarišča. Postopoma patološki proces zajema velika področja možganov, kar povzroča vse večji razvoj nevroloških simptomov:

  1. Hemipareza (pareza na eni strani telesa).
  2. Hemisomatosenzorične motnje (oslabljena občutljivost - otrplost, mravljinčenje, sprememba zaznavanja temperature, sprememba kot odziv na bolečinske dražljaje, izkrivljanje prostorske predstavitve položaja posameznih delov telesa med seboj).
  3. Epileptični napadi. Opaženo pri 20% bolnikov, kar kaže na bližino žarišča do skorje.

Glede na lokalizacijo lezije se pojavijo simptomi, kot so ataksija (kršitev konsistence med krčenjem mišične skupine), afazija (govorna disfunkcija), motnje vida, apraksija (kršitev namenskih gibov), dismetrija (odvečnost ali pomanjkanje pri prostovoljnih gibih). Kognitivne motnje so značilne za patologijo, ki se pogosto razvije v demenco.

Poraz tkiv hemisfer z ustreznimi simptomi se v klinični praksi pojavi 10-krat pogosteje kot strukture stebla. Med MRI preiskavo najdemo velika subkortikalna (subkortikalna) žarišča - hiperintenzivna (način T2) in hipointenzija (način T1). S povečanjem premera žarišča se nevrološki primanjkljaj poveča. Vaskularno levkoencefalopatijo spremljajo simptomi:

  1. Kognitivne motnje (spomin in duševne okvare) s težnjo k napredku.
  2. Ataksija, motorična motnja.
  3. Izguba motorične koordinacije.
  4. Inkontinenca urina, nehoteno iztrebljanje.

Za pozne faze poteka bolezni je značilen razvoj demence. Bolniki izgubijo sposobnost samooskrbe, potrebujejo zdravniško oskrbo 24 ur na dan. Bolniki se ne zanimajo za govorno, motorično, kognitivno, duševno aktivnost. Občasno se pojavi občutek evforije. Nekateri bolniki imajo epileptične napade.

Za Binswangerjevo bolezen je značilno napredovanje. Pogosto opazimo dolga obdobja stabilnega stanja. Demenca se razvije zaradi kršitve kortikalno-subkortikalnih povezav, ki nastanejo kot posledica poškodbe bele snovi. Disfunkcija talamusa in bazalnih ganglijev igra pomembno vlogo v patogenezi..

Žariščna levkoencefalopatija je bolezen, za katero je značilna sprememba hoje, kar kaže na lezijo vaskularne geneze ekstrapiramidnega sistema. Pacientova hoja postane počasna, seseklja, koraki se skrajšajo, opazi se motnja posturalne funkcije - težave v ovinkih. Pacient težko sproži (začne) gibanje. Včasih se motnje gibanja kažejo kot parkinsonizem (togost, mišična togost, tresenje).

Simptome dopolnjujejo hemipareza (pareza v polovici telesa) in psevdobulbarni sindrom (dizartrija - oslabljena izgovorjava, disfonija - oslabelost glasu, disfagija - težave pri požiranju, nehoten jok ali smeh). Za diagnozo multifokalne levkoencefalopatije žilne etiologije so potrebni naslednji znaki:

  • Demenca.
  • Dejavniki tveganja za razvoj žilnih bolezni ali znaki vaskularne patologije, ki vplivajo na krvni obtok možganov.
  • Nevrološki sindromi, značilni za poraz subkortikalnih (subkortikalnih) struktur možganov (sprememba hoje, urinska inkontinenca, paratonija - nehoten odpor na pasivne gibe).

CT kaže dvostransko levkoaraiozo - manjšo vaskularno ishemijo, poškodbe elementov žilnega sistema bele snovi. Pri periventrikularni levkoencefalopatiji na MRI skeniranju ločimo razpršeno žariščno lezijo bele snovi, pretežno simetrično.

Za primerjavo: pri virusni leziji se žarišča nahajajo večinoma asimetrično. En sam nespecifičen žarišče levkoencefalopatije lahko napačno obravnavamo kot manifestacijo možganske kapi.

Diagnostične metode

Zgodnja diagnoza okužbe, povezane z JC, omogoča zgodnje zdravljenje. Neuroimaging ostaja prednostna metoda za odkrivanje območij patološko spremenjenega tkiva. Glavne metode instrumentalne diagnostike:

  1. MRI, CT.
  2. Doppler ultrazvok cerebralnih žil.
  3. Elektroencefalografija.
  4. Biopsija. Pregled možganske biopsije. Občutljivost metode je ocenjena na 64-90%.

Testiranje vrste PCR pomaga odkriti DNA virusa. Občutljivost metode je ocenjena na 72-92%.

Metode zdravljenja

Zdravljenje patologije vaskularne geneze vključuje odpravo vzrokov, ki so povzročili razvoj bolezni. Pogosteje so predpisana zdravila in druge terapije za stabilizacijo visokega ali nizkega krvnega tlaka. Prikazana zdravila:

  • Izboljšanje mikrocirkulacije krvi v možganskih strukturah.
  • Spodbujanje presnovnih procesov v možganskih celicah.
  • Odpravljanje nevroloških simptomov.

Vzporedno se izvaja terapija ateroskleroze in sočasnih somatskih bolezni. Za virusno obliko ni posebnega zdravljenja. Za učinkovite ukrepe se štejejo:

  • Prenehajte jemati imunosupresive (kortikosteroide, citostatike). Ali pa zmanjšanje njihovega odmerka.
  • Preklic Natalizumaba - zdravila na osnovi monoklonskih protiteles, če se je virus zaradi njegove uporabe ponovno aktiviral. Vzporedno s tem je priporočljivo izvajati plazmaferezo do 5 sej na dan, da odstranite zdravilo.
  • Imenovanje meflocina (antimalarično zdravilo). Nekatere študije kažejo na učinkovitost zdravila, ki upočasni razmnoževanje (razmnoževanje) virusa JC.

Antidepresiv Mirtazapin zavira ponovni prevzem serotonina in preprečuje širjenje virusa JC. Mehanizem delovanja temelji na blokiranju 5-HT2 receptorjev, ki so tarča poliomavirusa.

Napoved

Kako dolgo živijo z diagnozo levkoencefalopatije možganov, je odvisno od vzrokov za razvoj in narave poteka patologije. Napoved pričakovane življenjske dobe pripravi lečeči zdravnik individualno, pri čemer upošteva starost in fizično stanje bolnika. Napoved bolezni žilnega izvora je pogojno ugodna. Pravočasna korekcija žilnih motenj lahko odloži obsežne poškodbe bele snovi.

Pri diagnozi HIV je levkoencefalopatija, ki jo povzroča virus, drugi največji vzrok smrti, drugi pa je le ne-Hodgkinov limfom. Številni rezultati obdukcije niso pokazali neposredne povezave med smrtnostjo in morfološkimi značilnostmi strukture žarišč (velikost, lokalizacija, stopnja atrofije tkiva, hidrocefalus) pri virusni obliki bolezni.

Preventivni ukrepi

Za preprečevanje patologije se bolnikom z multiplo sklerozo, ki se zdravijo z Natalizumabom, predpiše preventivni pregled za prisotnost virusa JC. Preventivni ukrepi vključujejo splošna priporočila za krepitev imunskega sistema:

  1. Postopki utrjevanja.
  2. Zavračanje slabih navad.
  3. Organizacija zdrave, hranljive hrane.
  4. Aktivni življenjski slog, odmerjena telesna aktivnost.

Preprečevanje porodnih poškodb v perinatalnem obdobju in poškodb glave v odrasli dobi, sistematično spremljanje in popravljanje vrednosti krvnega tlaka bo pomagalo preprečiti zaplete in hitro napredovanje bolezni.

Levkoencefalopatija je postopni proces uničenja bele snovi. Zgodnja diagnoza in pravilno zdravljenje patologije vaskularne geneze prispevata k pomembnemu izboljšanju bolnikovega stanja.

Levkoencefalopatija - kaj se zgodi, če se mielin razgradi? Kako ustaviti ta postopek?

Virusne, avtoimunske in vaskularne bolezni možganov pogosto spremlja uničenje živčnih vlaken in izguba najpomembnejših funkcij organa. Tako je za progresivno levkoencefalopatijo značilna poškodba membran nevronskih procesov in postopna degeneracija centralnega živčnega sistema. To je redka patologija, ki se razvije pri bolnikih z zmanjšano imunostjo..

Obstajajo tudi drugi mehanizmi poškodbe živčnega sistema. Vaskularna encefalopatija se dobro odziva na zdravljenje, vendar če je odkrita virusna okužba centralnega živčnega sistema, je prognoza slaba.

Klasična levkoencefalopatija

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija je redka nalezljiva bolezen, za katero je značilno postopno uničenje mielinskih ovojnic živcev in disfunkcija centralnega živčnega sistema. Patološke spremembe v možganih povzroča aktivacija človeškega poliomavirusa tipa 2, ki se pojavi pri bolnikih z zmanjšano imunostjo. Pri 85-90% ljudi je ta virus prisoten v tkivih, vendar se nikakor ne kaže. Razvoj polnopravnega zdravljenja je še v fazi eksperimentiranja in sistemskih raziskav, zato ima bolezen danes slabo prognozo.

Pred odkritjem virusa človeške imunske pomanjkljivosti naj bi žariščno levkoencefalopatijo diagnosticirali pri približno enem bolniku na 100.000 ljudi. Proti koncu 20. stoletja so bili primeri odkrivanja bolezni pogostejši. V tem času so zdravniki ugotovili povezavo med imunsko pomanjkljivostjo, ki se pojavi v ozadju okužbe s HIV, in aktivacijo poliovirusa v možganskih tkivih. Okužbo z virusom HIV in aidsom najdemo pri 90% bolnikov z levkoencefalopatijo. Preostalih 10% primerov bolezni je povezanih z drugimi stanji imunske pomanjkljivosti in avtoimunskimi patologijami.

Bolezen se kaže kot nevrološki in duševni simptomi. Mnogi bolniki z levkoencefalopatijo trpijo zaradi duševnih motenj. Postopno napredovanje bolezni vodi do razvoja mišične paralize. Obstoječe metode terapije omogočajo upočasnitev patološkega procesa in ublažitev nekaterih simptomov, vendar se okužba v 50% primerov konča s smrtjo bolnikov.

Zakaj je potreben mielin?

Možgane tvorijo nevroni, njihovi procesi in pomožne celice. To je najpomembnejši regulatorni organ, potreben za vzdrževanje vitalnih funkcij telesa in zavestne dejavnosti. Nevroni, ki tvorijo subkortikalna jedra in možgansko skorjo, imajo dolge procese (aksone), ki prevajajo impulze v druge dele možganov in oddaljene dele telesa. S pomočjo aksonov vsi deli centralnega živčnega sistema komunicirajo med seboj in s tem ohranjajo koordinacijo pri delu. V tem primeru je normalen prenos impulza po procesih nemogoč brez posebne lupine.

Mielinska ovojnica je beljakovinsko-lipidni kompleks, ki pokriva procese nevronov v centralnem živčnem sistemu. Glialne celice tvorijo mielin. Ta struktura je potrebna za električno izolacijo aksonov in hiter prenos signala. Mielinske ovojnice so zelo pomembne za hitro uravnavanje gibalne aktivnosti in vzdrževanje kognitivnih sposobnosti, vključno s čustvenim nadzorom, spominom in inteligenco..

Tipična zgradba nevrona

Demielinizacija je proces uničenja mielinske ovojnice nevronov. Ta zaplet je značilen za nalezljive in avtoimunske bolezni, vključno z levkoencefalopatijo. Uničenje izolacijskega ovoja vodi do dejstva, da se električni impulzi začnejo počasi širiti v živcih. Pojavijo se različne nevrološke motnje, ki vplivajo na zavestno aktivnost in splošno regulacijo telesa..

Druge vrste

Uničenje bele možganske snovi opazimo v drugih patoloških stanjih..

  • Majhna žariščna levkoencefalopatija je lezija določenih predelov bele možganske snovi, ki nastane zaradi nezadostne oskrbe organa s krvjo. Bolezen je pretežno diagnosticirana pri starejših moških in ženskah, ki trpijo zaradi hipertenzije in ateroskleroze.
  • Periventrikularna levkoencefalopatija. Za patologijo je značilna hkratna poškodba bele in sive možganske snovi. Najdemo ga pri starejših z okvarjeno cerebralno cirkulacijo in pri otrocih, ki jih prizadene intrauterina ali porodna hipoksija.
  • Zadnja reverzibilna levkoencefalopatija je huda nevrološka motnja, ki je posledica bolezni ledvic, zmanjšane imunosti in zdravljenja s kortikosteroidi.
  • Levkoencefalopatija z kopičenjem laktata je redka bolezen. Mielin se uniči na dnu možganov in v strukturah hrbtenjače.

Druge klasifikacije temeljijo na območju pojavljanja patoloških sprememb in kliničnih manifestacijah bolezni. Torej, levkoencefalopatija čelnih režnjev v prvi vrsti negativno vpliva na zavestno dejavnost osebe..

Razlogi za nastanek

Patološke spremembe v možganih, značilne za klasično levkoencefalopatijo, se pojavijo med začetno okužbo ali reaktivacijo človeškega poliomavirusa tipa 2 v telesu. Glavni pogoj za nastanek bolezni je zmanjšanje imunosti. Običajno obrambni sistemi telesa ne omogočajo virusu, da bi pokazal svoje lastnosti, zato povzročitelj okužbe v neaktivni obliki ostane v ledvicah, vranici in drugih organih. V primeru imunske pomanjkljivosti se poliomavirus aktivira kot oportunistična okužba.

Druge vrste bolezni so povezane z disfunkcijo kardiovaskularnega sistema. Torej je žilna levkoencefalopatija degenerativna bolezen možganov, za katero je značilna postopna poškodba bele in sive snovi v ozadju motenega krvnega pretoka. To je ločena patologija, ki jo lahko pripišemo sortam discirkulatorne encefalopatije..

Razlogi za aktiviranje virusa:

  1. Okužba z virusom človeške imunske pomanjkljivosti. Virusi postopoma uničijo veliko število imunokompetentnih celic, zaradi česar je moten mehanizem za zadrževanje oportunističnih nalezljivih povzročiteljev. Difuzno levkoencefalopatijo diagnosticirajo pri 5% ljudi z aidsom.
  2. Prirojena imunska pomanjkljivost. To so DiGeorgejev sindrom, ataksija-telangiektazija in druge dedne patologije, za katere je značilna zmanjšana imunost in prirojene nepravilnosti. S to etiologijo se pri otrocih pogosto odkrije levkoencefalopatija..
  3. Kršitev hematopoetskih in imunskih funkcij pri hemoblastozi. Onkološke bolezni kostnega mozga in druge strukture, ki tvorijo sestavne dele imunskega sistema, povečajo tveganje za demielinizacijske procese.
  4. Avtoimunske motnje so bolezni, pri katerih obrambni sistemi telesa začnejo napadati zdrava tkiva. Bolezen se pojavlja pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom, revmatoidnim artritisom in drugimi patologijami imunskega sistema. Tudi avtoimunska levkoencefalopatija se pojavi z agresivno imunosupresivno terapijo.

Tako je lahko nastanek levkoencefalopatije posledica oslabljenega imunskega nadzora telesa ali nezadostne oskrbe nevronov s krvjo..

Informacije o virusu

Družina poliomavirusov (Polyomaviridae) je bila opisana v drugi polovici 20. stoletja. Sprva so te nalezljive povzročitelje našli v telesu ptic in sesalcev, kasneje pa so znanstveniki dokazali nevarnost nekaterih vrst virusa za ljudi. Poliomavirusi lahko ne samo poškodujejo strukture živčnega sistema, temveč tudi povečajo tveganje za rast tumorja.

Klinično pomembne vrste virusa:

  • človeški poliomavirus prve vrste - prizadene ledvice in dihala, pogosto se aktivira po presaditvi organov;
  • človeški poliomavirus druge vrste - uničuje ledvice, vranico in možganske strukture, povzroča levkoencefalopatijo;
  • človeški poliomavirus tipa 5, patogen, povezan z redko vrsto kožnega raka.

Do 80% ljudi se z virusom okuži že v otroštvu. Vir okužbe je lahko vsak, ki ima prenašalca poliomavirusa ali akutno okužbo. Patogeni se prenašajo z zračnimi kapljicami. Če se imunska pomanjkljivost ne pojavi, se virusni delci nikakor ne manifestirajo in ostanejo v tkivih skozi življenje človeka..

Dejavniki tveganja

Zdravniki se zavedajo dejavnikov tveganja za nastanek bolezni, povezanih z življenjskim slogom, individualno in družinsko anamnezo bolnikov. Ti znaki povečajo verjetnost motnje, vendar neposredno ne povzročajo nastanka okužbe ali vaskularnih bolezni..

Glavni dejavniki tveganja:

  1. Zdravila za multiplo sklerozo. Pri zdravljenju te demielinizirajoče bolezni se včasih uporabljajo zdravila, ki povečajo tveganje za aktivacijo poliomavirusa..
  2. Patološka stanja, ki jih spremlja zožitev lumena arterij in poškodba žilnice. To je odlaganje maščobnih oblog v žilah (ateroskleroza), visok krvni tlak in prirojene nepravilnosti.
  3. Presaditev organa, čemur sledi imunosupresivna terapija. Obrambne sposobnosti telesa so oslabljene in okužba začne vplivati ​​na možgane.
  4. Stanja avtoimunske in imunske pomanjkljivosti pri bližnjih pacientih.
  5. Pozno uvedba zdravljenja okužbe s HIV in prirojenih motenj, ki poslabšajo imunost.
  6. Uporaba kemoterapije za zdravljenje raka. Citostatska zdravila negativno vplivajo na delovanje rdečega kostnega mozga in zmanjšujejo imunost.

Zgodnje odkrivanje dejavnikov tveganja igra pomembno vlogo pri preprečevanju bolezni.

Simptomi

Klasična oblika bolezni povzroči nevrološke motnje v nekaj dneh po aktivaciji poliomavirusa. Za razliko od drugih okužb centralnega živčnega sistema progresivna levkoencefalopatija ne kaže cerebralnih in meningealnih simptomov. Infekcijski povzročitelji vplivajo predvsem na strukture, odgovorne za vzdrževanje kognitivnih sposobnosti. Kasneje se pojavijo gibalne motnje. Uničenje bele snovi možganov ishemične narave vpliva tudi na inteligenco in osebnost, vendar se patološke spremembe razvijajo veliko počasneje. Demenca se diagnosticira nekaj let po pojavu bolezni.

Simptomi in znaki:

  • nemotivirane spremembe razpoloženja;
  • razdražljivost, agresivnost;
  • zmanjšana ostrina vida;
  • apatija in zmanjšana sposobnost za delo;
  • stalna paranoja;
  • zmanjšana inteligenca;
  • okvara spomina;
  • nezmožnost učenja;
  • mišična oslabelost;
  • motnje hoje.

Virusna levkoencefalopatija ima bolj agresiven potek. Skoraj vsak drugi bolnik razvije duševne motnje. Pri vaskularni patologiji pridejo do izraza kognitivne spremembe, značilne za demenco.

Na katerega zdravnika se obrniti

Nevrologi sodelujejo pri diagnosticiranju in zdravljenju različnih vrst encefalopatije. Med prvim obiskom bo zdravnik pacienta vprašal o pritožbah in preučil anamnezo, da bi ugotovil dejavnike tveganja za bolezni centralnega živčnega sistema. Nato se opravi splošni nevrološki pregled, vključno z oceno refleksne aktivnosti. Nevrolog je pozoren na pacientovo hojo in koordinacijo mišičnega dela na splošno.

Pri začetni diagnozi lahko sodeluje psihoterapevt. Zdravnik tega profila prepozna duševne motnje, značilne za encefalopatijo, in oceni stopnjo kognitivne okvare. Resnost intelektualnih in čustvenih sprememb kaže na stopnjo patološkega procesa. Končno diagnozo lahko postavimo šele po instrumentalnih in laboratorijskih preiskavah.

Vzpostavitev diagnoze

Diagnoza virusne levkoencefalopatije

Za odkrivanje nevrološke motnje nalezljive narave so potrebne vizualne in laboratorijske študije. Pomembno je izključiti druge bolezni, ki kažejo podobne simptome in zaplete..

  • Slikanje z magnetno resonanco je zelo informativen vizualni pregled, ki vam omogoča podrobno oceno stanja vseh delov možganov. Slike prikazujejo različna žarišča izgube mielina v beli snovi in ​​jedrih organa. Levkoencefalopatija žilnega izvora je takoj izključena.
  • Biopsija tkiva. S pomočjo kraniotomije in punkcije zdravnik pridobi majhen vzorec tkiva s poškodovanega področja organa. Histološki pregled materiala vam omogoča potrditev diagnoze.
  • Poiščite virusne delce v cerebrospinalni tekočini z verižno reakcijo s polimerazo (PCR). To je natančen laboratorijski test za iskanje aktivne okužbe. Za test se opravi ledvena punkcija.
  • Oftalmološki pregledi, namenjeni oceni ostrine vida in iskanju posebnih nepravilnosti, značilnih za bolezen.

Glavni znaki bolezni so vidni na MRI. Pojasnitvene študije so potrebne za oceno resnosti stanja.

Diagnostika vaskularne levkoencefalopatije

Tovrstno poškodbo možganov odkrijemo z drugimi instrumentalnimi študijami. Nevrolog mora oceniti stanje možganskih žil.

  • Ultrazvočna diagnostika žil glave in vratu je varen vizualni pregled, potreben za oceno učinkovitosti oskrbe s krvjo v centralnem živčnem sistemu.
  • Magnetna resonančna angiografija. S pomočjo tomografa nevrolog prejme volumetrične slike arterij in ven različnih delov možganov. MR znake žilne levkoencefalopatije predstavljajo predvsem žarišča ishemije in nevronske degeneracije.
  • Pregled kardiovaskularnega sistema z elektrokardiografijo, vsakodnevno spremljanje EKG in ultrazvočni pregled.

Za razjasnitev stanja plovil se lahko predpiše posvetovanje s kardiologom. Opravi se tudi oftalmološki pregled.

Metode zdravljenja

Multifokalna levkoencefalopatija virusne narave se ne odziva na zdravljenje. Obstajajo le sheme podpornega zdravljenja, ki upočasnijo napredovanje bolezni. Bolnikom so predpisana nevroprotektivna zdravila. Če je bolezen nastala v ozadju zdravljenja avtoimunskih patologij, se opravi čiščenje krvi (plazmafereza). V zadnjem času so se pojavile informacije o učinkovitosti nekaterih antipsihotikov in antidepresivov pri zdravljenju bolezni, vendar raziskave o takšni terapiji še niso zaključene..

Vaskularno levkoencefalopatijo lahko odpravimo z zdravili. Zdravniki izberejo zdravila, ki neposredno vplivajo na mehanizem razvoja bolezni. Treba je obnoviti krvni obtok v centralnem živčnem sistemu in odpraviti negativne dejavnike, vključno z visokim krvnim tlakom in aterosklerozo. Če se odkrijejo strukturne patologije velikih arterij, se izvede kirurški poseg.

Zdravila za vaskularno patologijo:

  • zaviralci kalcijevih kanalov in antagonisti adrenergičnih receptorjev za izboljšanje preskrbe s krvjo v tkivih;
  • sredstva proti trombocitom, ki preprečujejo nastajanje krvnih strdkov v arterijah in žilah;
  • nevroprotektivna zdravila, vključno z nootropiki, vitamini in elementi v sledovih.

Shemo terapije z zdravili za primarne bolezni srca in ožilja izbere kardiolog. Bolniki s hipertenzijo morajo nenehno spremljati krvni tlak in slediti dieti. Pri kateri koli obliki encefalopatije je treba prenehati s pitjem alkohola in kajenjem. Prekomerna vadba lahko stanje tudi poslabša..

Koliko jih živi s takšno diagnozo

Za virusno levkoencefalopatijo je značilna izredno slaba prognoza. Vsak drugi bolnik pade v komo in umre nekaj mesecev po pojavu patoloških sprememb. Pomembno je upoštevati, da do 90% bolnikov trpi za aidsom ali prirojeno imunsko pomanjkljivostjo, zato je napoved odvisna tudi od sočasnih bolezni. Kakovost življenja preživelih bolnikov je bistveno poslabšana zaradi kognitivnih in nevroloških zapletov.

Poškodbe žilnih možganov niso tako nevarne. Ustrezna terapija z zdravili omogoča upočasnitev napredovanja bolezni in znatno izboljšanje stanja. Z rednim jemanjem zdravil, ki jih predpiše zdravnik, in pravilnim življenjskim slogom pacienti živijo pet ali več let po postavitvi diagnoze. Če je poleg osnovne patologije bolniku diagnosticirana možganska kap in demenca, je prognoza slaba.

Progresivna vaskularna levkoencefalopatija možganov

Klasična levkoencefalopatija je kronična progresivna bolezen centralnega živčnega sistema, ki jo povzroča okužba s človeškim poliovirusom tipa 2, prizadene predvsem belo možgansko snov in jo spremlja demielinizacija - uničenje mielinske ovojnice živčnih vlaken. Pojavi se pri ljudeh z imunsko pomanjkljivostjo.

Huda levkoencefalopatija se kaže v duševnih, nevroloških motnjah in simptomih zastrupitve v ozadju razmnoževanja virusa. Klinika se kaže tudi s cerebralnimi in meningealnimi simptomi..

Virus, ki je povzročil bolezen, je bil prvič ugotovljen leta 1971. Kot neodvisno bolezen so leta 1958 izolirali progresivno levkoencefalopatijo. Virus JC, poimenovan po prvem bolniku Johnu Cunninghamu, nosi približno 80% svetovnega prebivalstva. Vendar pa se okužba zaradi normalnega delovanja imunskega sistema ne manifestira in poteka v latentnem stanju..

Sredi 20. stoletja je bila stopnja incidence 1 primer na 1 milijon prebivalcev. Do konca devetdesetih let se je incidenca zmanjšala na en primer na 200 tisoč prebivalcev. Po uvedbi novega zdravljenja HAART (visoko aktivna protiretrovirusna terapija) se progresivna možganska levkoencefalopatija pojavi pri enem od 1000 bolnikov s HIV.

Poleg virusne levkoencefalopatije obstajajo še druge vrste lezij bele snovi s svojo naravo in klinično sliko. O njih govori v odstavku "razvrstitev".

Vzroki

Razvoj levkoencefalopatije temelji na reaktivaciji virusa zaradi poslabšanja imunskega sistema. 80% bolnikov z diagnozo levkoencefalopatije ima AIDS ali so nosilci okužbe s HIV. 20% preostalih bolnikov trpi zaradi malignih tumorjev, Hodgkinovih in ne-Hodgkinovih limfomov.

Virus JC je oportunistična okužba. To pomeni, da se pri zdravih ljudeh ne kaže, ampak se začne razmnoževati pod pogojem zmanjšane imunosti. Virus se prenaša po kapljicah po zraku in fekalno-oralno, kar kaže na njegovo razširjenost med svetovnim prebivalstvom.

Začetni vstop okužbe v zdravo telo ne povzroča simptomov, prevoz pa je latenten. V telesu zdravega človeka, in sicer v ledvicah, kostnem mozgu in vranici, je virus v stanju obstojnosti, to pomeni, da se preprosto "ohrani" v zdravem telesu.

Ko se imunski sistem poslabša, na primer oseba zboli za HIV, se splošna in specifična odpornost imunskih mehanizmov zmanjša. Začne se ponovna aktivacija virusa. Aktivno se množi in vstopa v krvni obtok, od koder se prek krvno-možganske pregrade prenese v belo možgansko snov. Živi v oligodendrocitih in astrocitih, ki jih zaradi njegovega vitalnega delovanja uničijo. Virus JC v celico vstopi z vezavo na celične receptorje - serotoninski 5-hidroksitriptamin-2A receptor. Po uničenju oligodendrocitov se začne aktivni proces demielinizacije, razvije se multifokalna možganska encefalopatija.

Progresivna multifokalna levkoencefalopatija pod mikroskopom se kaže z uničenjem oligodendrocitov. V celicah najdemo ostanke virusov in povečana jedra. Astrociti se povečajo. Rez v možganih razkrije žarišča demielinizacije. Na istih območjih opazimo majhne votline.

Razvrstitev

Bela snov se uniči ne samo kot posledica virusne okužbe ali imunosupresije.

Discirkulatorna levkoencefalopatija

Encefalopatija v splošnem smislu je postopno uničenje možganske snovi zaradi motenj krvnega obtoka, pogosto v ozadju vaskularne patologije: arterijske hipertenzije in ateroskleroze. Encefalopatijo spremljajo obsežne spremembe snovi. Spekter lezije vključuje tudi belo možgansko snov. Pogosteje gre za difuzno levkoencefalopatijo. Zanj je značilno uničenje bele snovi v večini možganov..

Levkoencefalopatijo možganov žilnega izvora spremlja nastanek majhnih infarktov bele snovi. Med razvojem bolezni se pojavijo žarišča demielinizacije, oligodendrociti in astrociti odmrejo. Na istih območjih najdemo na mestu mikroinfarkta ciste in edeme okoli žil kot posledico vnetja..

Majhno žariščno levkoencefalopatijo, verjetno žilnega izvora, nato spremlja glioza - zamenjava običajnega delujočega živčnega tkiva z analogom vezivnega tkiva. Glioza je žarišče malo ali nič nefunkcionalnega tkiva.

Podvrsta discirkulatorne encefalopatije je mikroangiopatska levkoencefalopatija. Belo tkivo se uniči zaradi poškodb ali blokade majhnih žil: arteriol in kapilar.

Majhna žariščna in periventrikularna levkoencefalopatija

Sodobno ime patologije je periventrikularna levkomalacija. Bolezen spremlja nastanek žarišč odmrlega tkiva v beli možganski snovi. Pojavi se pri otrocih in je eden od vzrokov za otroško cerebralno paralizo. Cerebralna levkoencefalopatija pri otrocih se običajno pojavi pri mrtvorojenih.

Levkomalacija ali mehčanje bele snovi nastane zaradi hipoksije in ishemije možganov. Običajno je povezan z nizkim krvnim tlakom pri dojenčku, težko sapo takoj po porodu ali zapleti okužbe. Periventrikularna levkoencefalopatija možganov pri otroku se lahko razvije zaradi nedonošenosti ali slabih navad matere, zaradi katerih je bil otrok v obdobju intrauterinega razvoja zastrupljen.

Umrli otrok ima lahko kombinirano različico - multifokalno in periventrikularno levkoencefalopatijo vaskularne geneze. Gre za kombinacijo žilnih motenj, kot so prirojene srčne napake in težave z dihanjem po rojstvu.

Toksična levkoencefalopatija

Razvija se zaradi vnosa strupenih snovi, na primer zaradi vbrizgavanja drog ali zaradi zastrupitve s produkti razpada. Pojavi se lahko tudi kot posledica bolezni jeter, pri katerih produkti presnove strupenih snovi, ki uničujejo belo snov, prodrejo v možgane. Sorta je zadnja reverzibilna levkoencefalopatija. To je sekundarna reakcija na motnje krvnega obtoka, običajno z nenadno spremembo krvnega tlaka, ki ji sledi stagnacija krvi v možganih. Rezultat je hiperperfuzija. Razvija se edem možganov, lokaliziran v zatilju.

Izginjajoča levkoencefalopatija bele snovi

Gre za genetsko pogojeno bolezen, ki jo povzroča mutacija genov EIF. Običajno kodirajo sintezo beljakovin, po mutaciji pa se njihova funkcija izgubi in količina sintetiziranih beljakovin se zmanjša za 70%. Najdeno pri otrocih.

Razvrstitev po lestvici:

  • Majhna žariščna nespecifična levkoencefalopatija. V beli snovi se pojavijo majhna žarišča ali mikroinfarkti.
  • Multifokalna levkoencefalopatija. Enako kot prejšnji pa žarišča dosegajo velike velikosti in jih je veliko.
  • Difuzna levkoencefalopatija. Značilne so blage lezije bele snovi po celotnem območju možganov.

Simptomi

Klinično sliko klasične progresivne multifokalne encefalopatije sestavljajo nevrološki, duševni, nalezljivi in ​​možganski simptomi. Sindrom zastrupitve spremljajo glavoboli, utrujenost, razdražljivost in zvišana telesna temperatura. Nevrološki simptomi levkoencefalopatije:

  1. draženje možganskih membran: fotofobija, glavoboli, slabost in bruhanje, otrdele vratne mišice in specifična drža žabjega psa;
  2. oslabitev ali popolno izginotje mišične moči na okončinah ene strani telesa;
  3. enostranska izguba vida ali zmanjšana natančnost;
  4. oslabljena zavest in koma.

Demenca je nevropsihiatrična motnja. Pri bolnikih je pozornost razpršena, obseg kratkotrajnega spomina se zmanjša. Bolniki postanejo letargični, letargični in brezbrižni. Sčasoma popolnoma izgubijo zanimanje za zunanji svet. Napadi se pojavijo pri 20% bolnikov.

Klinično sliko lahko dopolnimo z vnetjem možganskega tkiva in žariščnimi simptomi. Tako lahko na primer posamezna nespecifična žarišča levkoencefalopatije v čelnih režnjah spremljajo dezinhibicija vedenja in težave pri nadzoru čustvenih reakcij. Svojci in ljubljeni se pogosto pritožujejo nad nenavadnimi in impulzivnimi dejanji pacienta, ki nimajo ustrezne razlage.

Izginjajoča levkoencefalopatija bele snovi je klinično razdeljena na naslednje stopnje:

  • dojenček;
  • otroški;
  • pozen.

Dojenčkova varianta je diagnosticirana pred prvim letom življenja. Po rojstvu se objektivno odkrijejo nevrološke motnje in z njimi povezane pridobljene ali prirojene lezije notranjih organov.

Otroška oblika se pojavi med 2. in 6. letom starosti. Pojavi se zaradi zunanjih dejavnikov, pogosteje gre za nevroinfekcijo ali stres. Za klinično sliko je značilno hitro povečanje primanjkljaja nevroloških simptomov, znižanje krvnega tlaka in oslabljena zavest, vse do kome.

Pozno levkoencefalopatijo diagnosticiramo po 16 letih. Kažejo se predvsem z nevrološkimi simptomi: moteno je delovanje malih možganov in piramidnega trakta. Epilepsija se kasneje sloji. Demenca nastane v starosti. Bolniki imajo tudi duševne motnje: depresijo, nehotene psihoze, migrene in močno zmanjšanje libida. Pri ženskah pozno varianto spremljajo hormonske motnje. Zabeleženi so dismenoreja, neplodnost, zgodnja menopavza. Diagnostiko otežuje dejstvo, da so pri ženskah v ospredju nevrološke motnje in ne možganski in nevrološki simptomi.

Znaki vaskularne levkoencefalopatije:

  1. Nevropsihološke motnje. Sem spadajo vedenjske motnje, kognitivne motnje in čustvena voljna okvara..
  2. Gibalne motnje. Kompleksni zavestni gibi so oslabljeni, opazimo pa lahko tudi žariščne simptome v obliki hemipareze ali hemiplegije.
  3. Avtonomne motnje: izguba apetita, hiperhidroza, driska ali zaprtje, težko dihanje, palpitacije, omotica.

Diagnostika

Diagnoza klasične levkoencefalopatije temelji na odkrivanju DNA virusa z verižno reakcijo s polimerazo. Diagnoza vključuje tudi slikanje z magnetno resonanco in pregled cerebrospinalne tekočine. Vendar pa so spremembe v cerebrospinalni likvorju nespecifične in pogosto odražajo tipične spremembe vnetja..

Na MRI najdemo žarišča povečane intenzivnosti, ki se asimetrično nahajajo v beli snovi čelnega in zatilnega režnja. MR slika periventrikularne majhne žariščne levkoencefalopatije: žarišča nizke intenzivnosti v načinu T1. Lezije najdemo tudi v možganski skorji, možganskem deblu in možganih..

Metode zdravljenja

Ni zdravila, ki bi odpravilo vzrok bolezni. Glavni cilj terapije je vplivati ​​na patološki proces z uporabo glukokortikoidov in citotoksičnih učinkovin. Zdravljenje dopolnjujejo tudi zdravila, ki spodbujajo imunski sistem. Druga veja terapije je odpravljanje simptomov.

Napoved

Napoved je slaba. Kako dolgo živijo: od trenutka diagnoze pacienti v povprečju živijo od 3 do 20 mesecev.

Preprečevanje

Ljudem, ki imajo v družinski anamnezi bolnike z nevrodegenerativnimi boleznimi, je prikazana preventivna diagnostika za prisotnost virusa JC. Zaradi visoke incidence virusa pa je težko določiti prognozo za razvoj bolezni. Leta 2013 je Uprava za prehrano in zdravila (FDA) razvila vprašalnik, s pomočjo katerega lahko sumi na zgodnje okvare vida, občutljivost, čustva, govor in hojo ter, če je rezultat testa pozitiven, pošlje osebo na pregled..

Za Več Informacij O Migreno